Hoved / Undersøkelsen

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som følge av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), en økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som følge av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), en økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

Akromegali begynner å utvikle seg etter at veksten er sluttet. Gradvis, over en lang periode, øker symptomene, og det er endringer i utseende. I gjennomsnitt er akromegali diagnostisert etter 7 år fra selve sykdomsutbruddet. Sykdommen er også funnet blant kvinner og menn, hovedsakelig i alderen 40-60 år. Akromegali er en sjelden endokrin patologi og observeres hos 40 personer per 1 million av befolkningen.

Mekanisme for utvikling og årsaker til akromegali

Somatotropisk hormonsekresjon (somatotropin, veksthormon) utføres av hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen av muskelskjelettet og den lineære veksten, mens den hos voksne styrer karbohydrat, fett, vann-salt metabolisme. Veksthormonsekresjon reguleres av hypothalamus, som produserer spesielle neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produksjon) og somatostatin (hemmer GH-produksjon).

Vanligvis svinger innholdet av somatotropin i blodet i løpet av dagen, og når sitt maksimum i de tidlige morgentimene. Hos pasienter med akromegali er det ikke bare en økning i konsentrasjonen av GH i blodet, men også en forstyrrelse av den normale rytmen av sekresjonen. Av ulike grunner er cellene i den fremre hypofysen ikke underlagt hypothalamusens regulerende innflytelse og begynner aktivt å proliferere. Spredning av hypofysceller fører til forekomsten av en godartet glandulær tumor - hypofyse adenom, som produserer somatotropin kraftig. Størrelsen på adenomen kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på kjertelen selv, klemme og ødelegge normale hypofyseceller.

Hos 45% av pasientene med akromegali produseres bare somatotropin i hypofysetumorer, i 30% produserer de i tillegg prolactin, i de resterende 25%, i tillegg de utskiller luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskstimulerende hormoner, A-underenhet. I 99% av hypofysenes adenom er årsaken til akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus svulster, kronisk betennelse i bihulene (bihulebetennelse). En viss rolle i utviklingen av akromegali er gitt til arvelighet, siden sykdommen er oftere sett i slektninger.

I barndom og ungdomsår mot bakgrunnen av fortsatt vekst, forårsaker kronisk hypersekretjon av GH gigantisme, preget av en overdreven, men forholdsmessig økning i bein, organer og bløtvev. Med fullførelsen av den fysiologiske veksten og ossifikasjonen av skjelettet, utvikler brudd på typen av akromegali - uforholdsmessig fortykning av beinene, en økning i indre organer og karakteristiske metabolske forstyrrelser. Akromegali forårsaker hypertrofi av parenchyma og stroma i indre organer: hjerte, lunger, bukspyttkjertel, lever, milt, tarm. Spredning av bindevev fører til sklerotiske endringer i disse organene, øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine.

Stadier av akromegali

Akromegali karakteriseres av et langt, langsiktig kurs. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

  • Fase av preakromegali - første, milde tegn på sykdommen vises. På dette stadiet er akromegali sjelden diagnostisert, utelukkende på grunnlag av indikatorer for nivået av somatotropisk hormon i blodet og CT-skanningsdata i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - uttalt symptomer på akromegali observeres.
  • Tumorstadiet - symptomene på komprimering av de tilstøtende delene av hjernen (økt intrakranielt trykk, nervesykdommer og øyeforstyrrelser) kommer i forkant.
  • Fase av cachexia - utmattelse som resultat av akromegali.

Symptomer på akromegali

Manifestasjoner av akromegali kan skyldes et overskudd av somatotropin eller eksponering av hypofyse adenom til optiske nerver og nærliggende hjernestrukturer.

Et overskudd av veksthormon forårsaker karakteristiske endringer i utseendet til pasienter med akromegali: En økning i mandil, zygomatiske bein, øyenbryn, hypertrofi av lepper, nese og ører, noe som fører til grovhet av ansiktsegenskaper. Med en økning i mandibelen, er det en avvik mellom de interdentalrommene og en forandring i bitt. Det er en økning i tungen (macroglossia), som tennene markeres på. På grunn av hypertrofi i tungen, strupehode og vokalledninger endres stemmen - den blir lav og hes. Endringer i utseende med akromegali forekommer gradvis, umerkelig for pasienten. Det er en fortykning av fingrene, en økning i størrelsen på skallen, føttene og hendene, slik at pasienten blir tvunget til å kjøpe hatter, sko og hansker flere størrelser større enn før.

Med akromegali forekommer skjelettdeformitet: ryggraden er bøyd, ribbeholderen øker i anteroposteriorstørrelse, oppnår en tønneformet form, de interkostale mellomromene utvides. Den utviklende hypertrofi av bindevev og bruskvev fører til deformasjon og begrensning av felles mobilitet, artralgi.

Akromegali forårsaker overdreven svette- og sebaceous utskillelser, på grunn av økt antall og økt aktivitet av svette og talgkirtler. Huden til akromegali pasienter er tykkere, tykkere, og samlet i dype folder, spesielt i hodebunnen.

Med akromegali er det en økning i størrelsen på muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis økende dystrofi av muskelfibre. Pasienter begynner å bekymre seg om svakhet, tretthet, en progressiv reduksjon i effektiviteten. Myokardisk hypertrofi utvikler seg, som deretter erstattes av myokardiodystrofi og økende hjertesvikt. En tredjedel av pasientene med akromegali har arteriell hypertensjon, og nesten 90% utvikler søvnapné syndrom assosiert med hypertrofi av myke vev i øvre luftveier og nedsatt funksjon av luftveiene.

Når akromegali lider seksuell funksjon. De fleste kvinner med overskudd av prolactin og gonadotropinmangel utvikler menstruelle uregelmessigheter og infertilitet, galaktorrhea vises - utgivelsen av melk fra spen, ikke forårsaket av graviditet og fødsel. I 30% av mennene er det en nedgang i seksuell styrke. Hyposekretjon av antidiuretisk hormon i akromegali manifesteres ved utvikling av diabetes insipidus.

Med økende hypofyser og komprimering av nerver og vev, forekommer en økning i intrakranielt trykk, fotofobi, dobbeltsyn, smerte i kinnbenet og pannen, svimmelhet, oppkast, hørsel og luktreduksjon, følelsesløp i ekstremiteter. Hos pasienter med akromegali, øker risikoen for å utvikle svulster i skjoldbruskkjertelen, organene i mage-tarmkanalen, livmor.

Akromegali komplikasjoner

Forløpet av akromegali er ledsaget av utviklingen av komplikasjoner fra nesten alle organer. Hjertehypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertensjon og hjertesvikt forekommer hyppigst hos pasienter med akromegali. Mer enn en tredjedel av pasientene utvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og lungeemfysem observeres.

Hyperproduksjon av vekstfaktorer i akromegali fører til utvikling av svulster i ulike organer, både godartede og ondartede. Akromegali blir ofte ledsaget av diffus eller nodular goiter, fibrocystisk mastopati, adenomatøs hyperplasi av binyrene, polycystisk ovarie, uterinfibroider, tarmpolypose. Den utviklende hypofysenesuffisiens (panhypopituitarisme) skyldes kompresjon og ødeleggelse av hypofysen med en svulst.

Akromegali Diagnose

I senere stadier (etter 5-6 år etter sykdomsutbruddet) kan akromegali antas på grunnlag av økning i kroppsdeler og andre eksterne tegn som er sett under undersøkelsen. I slike tilfeller sendes pasienten til endokrinologen for konsultasjon og testing for laboratoriediagnose.

De viktigste laboratoriekriteriene for diagnostisering av akromegali er bestemmelse av blodnivåer:

  • somatotrop hormon om morgenen og etter testen med glukose;
  • IGF I - insulinlignende vekstfaktor.

Økt nivå av veksthormon er bestemt hos nesten alle pasienter med akromegali. Oral analyse med glukosebelastning med akromegali innebærer bestemmelse av den opprinnelige GH-verdien, og deretter etter å ha tatt glukose om en halv time, en time, 1,5 og 2 timer. Normalt, etter å ha tatt glukose, reduseres nivået av somatotropisk hormon, og med den aktive fasen av akromegali, tvert imot, er økningen notert. Gjennomføring av glukosetoleranse test er spesielt informativ i tilfelle av moderat økning i nivået av GH, eller dets normale verdier. Også test med glukosebelastning brukes til å vurdere effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Veksthormon virker på kroppen gjennom insulinlignende vekstfaktorer (IGF). Plasmakonsentrasjon av IGF I reflekterer total frigjøring av GH på en dag. Økningen av IGF I i blodet av en voksen indikerer direkte utviklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersøkelse av pasienter med akromegali har markert innsnevring av synsfeltene, siden anatomisk er de visuelle veiene lokalisert i hjernen ved siden av hypofysen. Når røntgenskjelettet viste en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, hvor hypofysen befinner seg. For visualisering av en hypofysetumor, utføres datastyrt diagnostikk og MR i hjernen. I tillegg undersøkes pasienter med akromegali for å identifisere ulike komplikasjoner: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulær goiter, etc.

Akromegali behandling

I akromegali er hovedmål for behandling å oppnå remisjon av sykdommen ved å eliminere hypersekretjonen av somatotropin og normalisere konsentrasjonen av IGF I. Moderne endokrinologi bruker medisinsk, kirurgisk, strålings- og kombinert metoder for behandling av akromegali.

For å normalisere nivået av somatotropin i blodet, foreskrives det bruk av somatostatinanaloger - hypothalamus neurosecret, som undertrykker sekresjonen av veksthormon (oktreotid, lanreotid). Når akromegali viser utnevnelsen av kjønnshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Deretter utføres en enkelt gamma- eller strålebehandling vanligvis på hypofysen.

Ved akromegali er kirurgisk fjerning av svulsten ved hodeskallen gjennom sphenoidbenet mest effektiv. Med små adenomer etter operasjonen har 85% av pasientene normalisert somatotropinnivå og vedvarende remisjon av sykdommen. Med en signifikant størrelse av svulsten når prosentandelen av kur i resultatet av den første operasjonen 30%. Dødeligheten i kirurgisk behandling av akromegali er fra 0,2 til 5%.

Prognose og forebygging av akromegali

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom. Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyser, øker frekvensen av tilbakefallet kraftig.

For å forebygge akromegali bør hodeskader unngås, sanitiseres kronisk foki for nasopharynx infeksjon. Tidlig gjenkjenning av akromegali og normalisering av veksthormonnivåer vil unngå komplikasjoner og forårsake en stabil remisjon av sykdommen.

Alt om kjertler
og hormonalt system

Akromegali (fra akros - ekstrem, megas - stor) er en sykdom i hypofysen hvor metabolske forstyrrelser forårsaker uforholdsmessig vevsvekst. Årsaken til sykdommen i 99% av tilfellene er hypofyseadenom og som følge av overdreven produksjon av veksthormon (somatotropin).

Ifølge statistikk forekommer akromegali sykdom i 4-6 tilfeller per 100 000 individer. Ill uansett kjønn, ofte i alderen 40-60 år.

Ubehandlet gigantisme hos barn kan føre til akromegali. Etter at vekstsonene er stengt, det vil si at ossifisering av epifysebrokkene, er vekst i høyden umulig. Veksten i bein og bruskvev, vekst i bredden.

Leddbrusk, kapsler og ledbånd tykkere under påvirkning av somatotropin, beinvevet vokser. Erosiv leddbrusk forekommer, noe som fører til utseendet på spesiell slitasjegikt.

Antallet celler i organene øker, de er hypertrophied og hyperplastic. Tarmens lengde er økt. Det er tilfeller av vekten av leveren i en pasient 7500 g, pasientens hjerte - 1250 g

Se en video om moderne diagnostisering av akromegali

Huden tykner. Økt sebaceous og svettekjertler. I hypertrofierte muskler øker degenerative endringer. Beinene tykkere, osteofytter forekommer.

Merk. Sykdommen ble først beskrevet i 1886 av den franske vitenskapsmannen Pierre Marie, som anså veksten i veksten som tap av funksjon av hypofysen.

Etiologien til akromegali er ukjent. Foreslå forekomsten etter infeksjoner (encefalitt, meningitt, influensa). Kanskje er dette konsekvenser av skader (slag, blåmerker) eller hormonelle endringer. Og den genetiske faktoren har en utvilsomt rolle.

Typer av akromegali

Under graviditet oppstår funksjonell akromegali. Hos folk i alder - menopausale. Når svulster noen ganger diagnostiseres med pseudo-akromegali. Det er et slettet skjema når symptomene er lite uttalt.

I hypofysens fremre lobe (fremhevet i rødt) produserer spesielle celler somatotropocytter somatotropin

WHO klassifiserer denne sykdommen etter alvorlighetsgrad:

  • Mild - normal trening er godt tolerert og alvorlig begrenset.
  • Middels - det er en mulighet til selvbetjening, men det er umulig å jobbe.
  • Svært begrenset selvbetjening, sengestøtte.

Den kliniske klassifikasjonen av akromegali utføres i henhold til utviklingsstadiet, aktivitetsgraden (aktiv og stabil), anatomiske og fysiologiske egenskaper og varianten av sykdomsforløpet.

I hypofysen er det forstyrrelser i hypotalamus-hypofysen, og i hypotalamien blir den bevart.

Kursvarianten kan enten være godartet eller ondartet.

Mary Ann Webster, som ble syk på 32 år gammel. Jeg led av hodepine og felles smerter, fallende øyne. Til tross for akromegali hadde hun fire barn. Behandlingen mottok ikke. Hun oppførte seg i Coney Island (London) på scenen som den uglieste kvinnen.

Årsaker og patologier

I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen somatotropinom. Dette er et veksthormonsyntetiserende svulst i hypofysen.

Merk. Predisposisjon til denne sykdommen kan overføres genetisk. Kjent tilfelle av sykdommen til en jente fra tvillinger. Den andre forblev sunn. Gradvis ble de blitt ulikere.

En mann, 25 år gammel, lokal akromegali av høyre hånd tillater ikke å utføre selv enkle handlinger. Behandlingen ble ikke gjennomført, sykdommen fortsetter å utvikle seg. Dette ville ikke ha skjedd hvis han hadde vendt seg til leger i tide. Nå vil han ha en operasjon, men funksjonshemmingen vil forbli.

Andre årsaker til akromegali:

  1. Patologi av hypothalamus, som et resultat av hvilken somatoliberin syntetiseres for mye.
  2. Patologier av hormonsekresjon: TSH (tyrotropisk), LH (luteiniserende), FSH (follikelstimulerende), a-underenhet.
  3. Økt produksjon av IRF-1 i leveren.
  4. Hodeskader
  5. Infeksjon av bihulene.
  6. Mutasjoner av somatotrofer.

Symptomer på akromegali

Bare en fot er slått. Hypertrophied alle vev - og bein, brusk og hud. Synlige hudfeller på grunn av overgrodd subkutant vev. Asymmetrisk forstørrelse av bare en del av kroppen er en karakteristisk funksjon.

Det er vanskelig å gjenkjenne de tidlige tegnene, da de kan forveksles med symptomer på andre patologier:

  • redusert ytelse, kronisk tretthet, muskel svakhet;
  • paroksysmal hodepine, kvalme og oppkast;
  • seksuell dysfunksjon;
  • hørselstap og lukt;
  • ofte forstyrrer smerte i hjertet;
  • økt svette;
  • krumning i ryggraden, en økning i brystet.

Når en pasient blir til hjelp, vil legen se en karakteristisk oppretting av ansiktet, så vel som pasientens holdning og forstørrede lemmer. Denne sykdommen er vanligvis preget av en langsom oppstart og sammenheng av symptomer. 7-10 år etter starten er de eksterne manifestasjonene av sykdommen allerede svært karakteristiske:

  • lav stemme på grunn av hypertrofi av epiglottis, tunge og fortykning av vokalledninger;
  • endring i okklusjon på grunn av nedre kjeve (prognathism);
  • økende skostørrelser i flere størrelser;
  • hyperpigmentering og fortykning av huden (går i tykke folder);
  • hypertrofi av sebaceous kjertler.

Tildelte studier vil åpne følgende endringer i kroppen:

  • arteriell hypertensjon;
  • tegn på kardiomegali på EKG;
  • store intercostalrom;
  • økt prolaktin;
  • tegn på diabetes;
  • hyperplasi av skjoldbruskkjertelen.

90% av personer med akromegali har nattesøvnapné på grunn av overgrodd mykt vev og en økning i tungen og epiglottis.

Videreføring:

  • splanchnomegali med den jevne utviklingen av organsvikt;
  • intrakranial hypertensjon, som følge av ødeleggelsen av den tyrkiske salen;
  • leddsmerter, artropati;
  • hjertesvikt;
  • kyphoskolose, bronkitt;
  • søvnapné;
  • redusert følsomhet av fingrene på grunn av komprimering av medianen av overgrodde omgivende vev.

diagnostikk

Legen under palpasjon vil oppdage utvidede indre organer. For den endelige diagnosen vil følgende tester og studier bli utført:

  • bestemmelse av somatotropin;
  • test med glukose;
  • bestemmelse av IGF-1;
  • blodjonogram;
  • MR og røntgen av skallen;
  • oftalmoskopi, perimetri.

Det er viktig! Nivået på hormonet i blodet varierer hele dagen. Den største utløsningen av det i blodet skjer tidlig om morgenen. Produksjonen av veksthormoner påvirkes sterkt av stress, røyking og alkohol. Derfor anbefales det å gjenta denne analysen flere ganger.

En prøve med glukose pålaster pålitelig diagnosen. En pasient etter å ha tatt en glukoseoppløsning gir en 4 ganger analyse for somatotropin. Vanligvis øker glukoseinnholdet og avtar med akromegali.

En økt mengde IGF-1 er bare hos barn.

En signifikant økning i uorganisk fosfor (mer enn 4-6 mg%) signalerer en intens metabolsk prosess og overdreven produksjon av veksthormon. Forbedret proteindannelse er preget av et høyt innhold av gjenværende nitrogen.

Blant personer med akromegali er det kjente atleter. På bildet er Maurice Tiye. Syke på 17 år, opptrådte senere som profesjonell bryter.

En roentgen av skallen visualiserer en forstørret tyrkisk sadel, en fortykning av knivene i kranialhvelvet og deres ytre fremspring, en karakteristisk deformasjon av underkjeven.

MR i hjernen vil vise plasseringen av hypofysen adenom. Perimetri vil vise en innsnevring av bredden av de visuelle feltene.

Akromegali behandling

Når de forskriver behandling, prøver de å velge slik medisinering for å normalisere IGF-1-parametrene og nivået av somatotropin i blodet. Men bare en narkotikakorrigering forårsaker remisjon hos bare 30-50% av pasientene. Resten bruker kirurgiske metoder og stråling.

Bromokriptin brukes til behandling, i tillegg foreskrive cabergolin. Disse stoffene reduserer nivået av hormoner i blodet. En syntetisk analog somatostatin (hypothalamus hormon), octreotid brukes til å korrigere hypofysen. Med det reduseres nivået av somatotropin raskt (hos 50-7 0% av pasientene) og hypofysen adenom reduseres.

For å redusere nivået av somatotropin i blodet, er dette legemidlet foreskrevet, noe som er et halvsyntetisk derivat av ergotalkaloidet. Det har en hemmende effekt på sekresjonen av hormoner i den fremre hypofysen.

Ved valg av kirurgisk behandlingsmetode styres følgende indikatorer:

  • blodnivåer av somatotropin;
  • størrelse og økning i hypofyse adenom;
  • betingelsen for fundus
  • pasientens alder;
  • Tilstedeværelse av samtidige patologier.

I mikroadenomer, i de fleste tilfeller, blir nivået av somatotropin tilbake til normalt umiddelbart etter operasjonen (85%), som gjøres ved transnasalmetoden (gjennom nesen).

I makroadenomer gjøres tumorfjerning gjennom sphenoidbenet. En rekke operasjoner er ofte nødvendig.

Strålebehandling brukes som et alternativ til kirurgi og i tillegg til en rekke operasjoner for fjerning av makroadenomer. Radioaktivt gull er implantert i adenomen.

En moderne metode for behandling av svulster - proton strålebestråling.

Moderne metoder for tumorfjerning sammenlignet med kirurgi ikke-invasiv, blodløs, mer nøyaktig og mindre traumatisk. Virkningen er bare på det syke vevet.

Selv om forebygging fra denne sykdommen ikke eksisterer, forstyrrer en sunn livsstil ikke noen. Det kan helt sikkert sies at oppmerksom holdning til barns helse fra fødsel til utløpet av puberteten vil gjøre det mulig å avsløre gigantisme i tide. Dette er en manifestasjon av den samme sykdommen, bare i barndommen.

Det er svært viktig å forhindre hjernens infeksjoner og hodeskader. Forebyggende klinisk undersøkelse kan avsløre mange patologier helt fra begynnelsen. Og så, selv med akromegali, kan du kjempe med det.

Hypofyse adenom akromegali

Hypofysetumor epiteliale svulstene er delt i en fremre vedheng lapp (adenohypofysen) - hypofyse adenom og kreft - og bakre flik av tumor og trakten (neurohypophysis), hvor det er gliomas og granulær celletumor trakt (choristoma, infundibuloma). 95% av hypofysetumorer er godartede og relativt sakte voksende strukturer. Volumetrisk obrazovaniyahiazmalno-sellar region tett samvirke med viktige strukturer i hjernen (se. Figur) tkaimi både interne carotis og hjernenerver (III, IV, V), som strekker seg i det kavernøse sinus, chiasma (chiasma), hypothalamus, III ventrikkel og et al.

Det finnes flere typer klassifikasjoner av hypertensjon. En av dem er relatert til den hormonelle aktiviteten til svulster, som har vært aktivt brukt siden tidlig på 70-tallet av det 20. århundre. Ifølge denne klassifiseringen er adenomer delt inn i hormonelt inaktive (40%) og hormonelt inaktive (60%). Sistnevnte er preget av hyperproduksjon av ulike hypofysehormoner. Blant dem er somatotropinomene, som utgjør 20% - 25% av det totale antall hypofysenavn og forårsaker akromegali, prolactinomer - 40%, kortikotropinomer - 7%, forårsaker Cushings sykdom og tyrotropinomer - 3%. Hormon-aktive adenomer i hypofysen, forårsaker hyperproduksjon av hormoner, fører til utvikling hos pasienter av ulike, ofte alvorlige, endokrine metabolske sykdommer.

Av vekstens art (forholdet mellom svulsten og den tyrkiske salen, hvor den normale hypofysen befinner seg, og de omkringliggende strukturene), er hypofysenes adenomer delt inn i:

  1. Endosellar (inne i den tyrkiske salen).
  2. Endosuprasellar (går opp utenfor den tyrkiske salen).
  3. Endoinfrasselyarnye (svulst går ned fra den tyrkiske salen).
  4. Endolaterale (svulst ødelegger sidevegget av den tyrkiske salen og vokser inn i hulen i hulen).
  5. Svært ofte er retningen for vekst av hypofyse adenom forskjellig - opp, sidelengs, ned, etc., og så kalles svulsten endo-supra-infra-laterosellar.

Størrelsen på svulsten er delt inn i mikroadenomer (ikke mer enn 1 cm i diameter) og makroadenomer (mer enn 1 cm).

Det kliniske bildet av hypofyse adenomer er polymorf og representeres av forskjellige grupper av symptomer. I trinn mikroadenom endosellyarnyh eller små svulster ofte diagnostisert tumor med fremtredende endokrine symptomer (Cushings sykdom, akromegali, amenoré-laktorei syndrom hos kvinner, impotens og gynekomasti hos menn, hypertyreose).

Hypofysehormoner og deres funksjon.

Veksthormon (veksthormon, veksthormon)

Skjoldbruskstimulerende hormon (TSH)

Prolactin (PRL)

Follikkelstimulerende hormon (FSH)

Luteiniserende hormon (LH)

Itsenko - Cushing sykdom (BIC). Denne sykdommen er forbundet med hyperproduksjon av hypofyse adenom (adrenokortikotropisk hormon) (det kan ikke utelukkes at bare hyperplasi av de tilsvarende adenohypofyseceller kan forekomme). Når NIR-mikroadenomer oppdages i 95% tilfeller. Tumorer som ikke opereres på dette stadiet, har en tendens til invasiv vekst med skade på hodebunnens bony strukturer. Sykdommen er betydelig mer vanlig hos kvinner i alderen 20-40 år. Klinikken er basert på symptomer forbundet med hyperkortisolisme: dysplastisk fedme, trofiske hudendringer, arteriell hypertensjon, steroidkardiopati, systemisk osteoporose, symptomatisk diabetes, sekundær immundefekt, endringer i den psyko-emosjonelle sfæren.
Alvorligheten av sykdommen og prognosen er i stor grad bestemt av graden av tap av det kardiovaskulære system - endokrine og metabolske kardiomyopati opprinnelse forsterket av det vedvarende og dårlig egnet for korrigering av høyt blodtrykk og fører til utvikling av kronisk sirkulasjonssvikt.

Akromegali er en sykdom som skyldes overproduksjon av somatotrop hormon (GH). I det overveldende flertallet av tilfeller er hypofysenavnene årsaken til hyperproduksjon av GH. Dødelighet hos pasienter med akromegali er 10 ganger høyere enn i befolkningen, hovedsakelig på grunn av kardiovaskulære komplikasjoner.
For 1 million mennesker er det mellom 50 og 70 tilfeller av akromegali, og pasientene har vanligvis en arbeidsalder (20-40 år). Det er ingen klar sammenheng mellom frekvensen av akromegali og kjønn, selv om mange leger indikerer en større følsomhet for kvinner på denne sykdommen.
Den viktigste manifestasjonen av akromegali er utvidelsen av lemmer, en forandring i ansiktsskjelettet; Ved sykdomsutbruddet i barndommen, når epifyser ennå ikke forekommer, kan det manifestere seg som gigantisme. Karakteristisk hevelse i bløtvev, hudfettighet, seborrhea. Ofte er pasientene bekymret for hodepine, noe som kan bli uutholdelig.
Tiden fra utseendet til de første symptomene til etableringen av en nøyaktig diagnose varierer fra 5 til 15 år og avhenger betydelig av befolkningens kultur.
Behandling av akromegali er en kompleks oppgave, den effektive løsningen avhenger av aktuell og nøyaktig diagnose, hastigheten og alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. Hovedbehandlingen er å eliminere de kliniske symptomene på sykdommen assosiert med økt hormonproduksjon, stabil normalisering og gjenoppretting av rytmesekresjon av hypofysehormonene. Epidemiologiske studier har vist at når det basale nivået av veksthormon faller til sikre verdier (det basale nivået av veksthormon i RUSSIAN SCIENTIFIC SURGERY CENTER, RAMS © 2005 - 2014

Hypofyse adenom akromegali

Akromegali er en sykdom som er ledsaget av en overdreven økning i størrelsen på hender, føtter og alle "ekstremiteter" av kroppen under påvirkning av økt sekresjon av veksthormon eller somatotropisk hormon (GH), den fremre hypofysen.

symptomer

Akromegali er vanligvis preget av en gradvis oppstart med en langsom økning i symptomer og endring i utseende. Diagnosen av akromegali er i gjennomsnitt satt omtrent 7 år etter selve sykdomsutbruddet. De viktigste symptomene er:

  • Endringer i utseende er svært karakteristiske, og i det overveldende flertallet av tilfellene er de de som gjør akromegali mistenkt. Karakteristisk grovhet av ansiktsfunksjoner assosiert med en økning i superciliary buer, kinnben, underkjeven. Merket hypertrofi av myke vev i ansiktet: nese, lepper, ører. En økning i mandibelen fører til endring i bitt på grunn av divergensen mellom de interdentalene. Tungen er forstørret (makroglossia), tennene er ofte synlige på den. Endringen i utseende utvikler seg sakte, slik at pasienten selv ikke merker ham. I tillegg er det en økning i størrelsen på hender og føtter (pasienter indikerer ofte en økning i skostørrelsen, noen ganger signifikant). Når gigantisme, i motsetning til akromegali, er det en økning i lineær vekst.

Alvorlig hypertrofi av bruskvevet i leddene forårsaker artralgi. En økning i antallet og økningen i den funksjonelle aktiviteten til svettekjertlene fører til betydelig svette (ved undersøkelse kan svettestrømmer noen ganger ses som strømmer ned i pasientens kropp). Aktivering og hypertrofi av sebaceous kjertler, fortykkelse av huden fører til dets karakteristiske utseende (tett, tykk, med dype folder, mer uttalt i hodebunnen).

  • Splanchnomegaly med den etterfølgende utviklingen av organsvikt. Virkning av veksthormonet på musklene og indre organer ved de tidlige stadier av sykdommen diskret, og av og til, særlig i idrettsfolk og fysisk arbeid individer oppfattes positivt som økt ytelse og fysisk aktivitet, men som sykdommen utvikler muskelfibre degenerert, forårsaker økende svakhet, progressiv reduksjon i effektivitet. Ukompenserte langvarig overproduksjon av veksthormon fører til utvikling av konsentriske hypertrofi av myokard, som er erstattet av hypertrofisk myokardial dystrofi, og i fremskredne tilfeller av sykdommen blir utvidet, noe som fører til progressiv hjertesvikt, som er årsaken til død av pasienter. Arteriell hypertensjon oppdages hos 30% av pasientene med akromegali.
  • Hodepine forbundet med ødeleggelsen av den tyrkiske salen, dens membran og intrakranial hypertensjon.
  • Sömnapné syndrom utvikles hos 90% av pasientene med akromegali. Dette skyldes spredning av myke vev i øvre luftveier og skade på luftveiene.
  • Hypofysevikt er forbundet med ødeleggelse og kompresjon av hypofysen ved svulsten. Reproduksjonsforstyrrelser (menstruasjonssvikt, erektil dysfunksjon), i tillegg til nedsatt gonadotropinproduksjon, er ofte forbundet med hyperprolactinemi, som igjen kan være forbundet med samtidig hyperproduksjon av prolaktin eller komprimering av hypofysestammen.
  • Chiasmatisk syndrom.
  • Symptomatisk diabetes mellitus (opptil 50% av pasientene).
  • Utviklingen av godartede og ondartede svulster av forskjellig lokalisering på grunn av kronisk overproduksjon av vekstfaktorer (IGF-1, etc.). Akromegali oppdager ofte en nodulær eller diffus goiter, adenomatøs hyperplasi av binyrene, fibrocystisk mastopati, uterine myoma, polycystisk ovarie, intestinal polyposis. Intestinale polypper forekommer i 20-50% av tilfellene, intestinale adenokarsinom - i 7% av alle tilfeller av akromegali.
  • I denne artikkelen lærer du hvordan du bestemmer symptomene på hypothyroidisme.

    Gynecomastia etter kirurgisk lenke her

    årsaker

    Somatotropisk hormonsekresjon (somatotropin, veksthormon) utføres av hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen av muskelskjelettet og den lineære veksten, mens den hos voksne styrer karbohydrat, fett, vann-salt metabolisme. Veksthormonsekresjon reguleres av hypothalamus, som produserer spesielle neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produksjon) og somatostatin (hemmer GH-produksjon).

    Vanligvis svinger innholdet av somatotropin i blodet i løpet av dagen, og når sitt maksimum i de tidlige morgentimene. Hos pasienter med akromegali er det ikke bare en økning i konsentrasjonen av GH i blodet, men også en forstyrrelse av den normale rytmen av sekresjonen. Av ulike grunner er cellene i den fremre hypofysen ikke underlagt hypothalamusens regulerende innflytelse og begynner aktivt å proliferere. Spredning av hypofysceller fører til fremveksten av en godartet glandulær tumor - hypofyse adenom, som produserer somatotropin kraftig. Størrelsen på adenomen kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på kjertelen selv, klemme og ødelegge normale hypofyseceller.

    Hos 45% av pasientene med akromegali produseres bare somatotropin i hypofysetumorer, i 30% produserer de i tillegg prolactin, i de resterende 25%, i tillegg de utskiller luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskstimulerende hormoner, A-underenhet.

    I 99% av hypofysenes adenom er årsaken til akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus svulster, kronisk betennelse i bihulene (bihulebetennelse).

    En viss rolle i utviklingen av akromegali er gitt til arvelighet, siden sykdommen er oftere sett i slektninger.

    I barndom og ungdomsår mot bakgrunnen av fortsatt vekst, forårsaker kronisk hypersekretjon av GH gigantisme, preget av en overdreven, men forholdsmessig økning i bein, organer og bløtvev. Med fullførelsen av den fysiologiske veksten og ossifikasjonen av skjelettet, utvikler brudd på typen av akromegali - uforholdsmessig fortykning av beinene, en økning i indre organer og karakteristiske metabolske forstyrrelser. Akromegali forårsaker hypertrofi av parenchyma og stroma i indre organer: hjerte, lunger, bukspyttkjertel, lever, milt, tarm. Spredning av bindevev fører til sklerotiske endringer i disse organene, øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine.

    behandling

    Hovedmål for behandling av akromegali er normalisering av veksthormonproduksjon. For å gjøre dette, er pasienten kirurgisk fjerning av hypofyse adenom. Kirurgisk behandling av akromegali, utløst av små svulster, i 85% av tilfellene fører til normal sekresjon av hormoner og til stabil remisjon. Kirurgisk behandling av akromegali forårsaket av en stor pituitary tumor er bare effektiv i en tredjedel av tilfellene.

    I konservativ behandling av akromegali brukes somatotropinantagonister - kunstige analoger av hormonet somatostatin: Lanreotid og Octreotid. På grunn av deres vanlige bruk hos 50% av pasientene er det mulig å normalisere nivået av hormoner, samt forårsake en reduksjon i størrelsen på hypofysen.

    Det er også mulig å redusere veksthormonsyntese ved å ta somatotrope reseptorblokkere, for eksempel Pegvisomantom. Denne metoden for behandling av akromegali krever fortsatt videre studier.

    Strålingsbehandling av akromegali betraktes som ineffektiv som en selvstendig behandlingsmetode og kan bare brukes som en del av omfattende sykdomsbekjempende tiltak.

    diagnostikk

    Diagnose av akromegali utføres av en endokrinolog.

    Laboratorietester for akromegali:

    • Redusert glukosetoleranse, uttalt diabetes mellitus observert hos 10% av pasientene
    • Økt fosfornivå i blodet
    • Økt kalsiumutskillelse i urinen
    • Fellesvannsundersøkelse avslører ingen tegn på betennelse
    • Serum-cosinofosokinase endres ikke.
    • Røntgen av skallen
    • Røntgen av leddene
    • Ryggradiografi
    • Beregnet og magnetisk resonansbilder
    • rheotachygraphy
    • Oftalmologisk undersøkelse

    Diagnosen av akromegali bestemmes av symptomene. Endringer i innholdet av somatotrop hormon og / eller somatomedin C i blodet bekrefter diagnosen. Innholdet av veksthormon bestemmes om morgenen.

    Et nivå over 10 ng / ml argumenterer for akromegali. Hos friske mennesker, 1-2 timer etter å ha tatt 100 g glukose, blir innholdet av somatotrop hormon mindre enn 5 ng / ml.

    Hos barn

    Akromegali hos barn er en lidelse der overskuddsløsningen av et kjemikalie fra hypofysen i hjernen fører til økning i vekst i bein og bløtvev, samt en rekke andre lidelser i kroppen. Dette kjemikaliet frigjort av hypofysen kalles et veksthormon. Kroppens evne til å bruke næringsstoffer, som fett og sukker, endrer også kvaliteten egenskaper.

    Hos barn, ikke veksten av beinplater ikke lukkes, kjemiske endringer i acromegaly føre til dannelsen av lange bein. Denne varianten av akromegali kalles gigantisme, hvor ytterligere beinvekst gir en uvanlig høyde. Når en unormalitet utvikles etter å ha stoppet beinvekst, det vil si hos voksne, kalles sykdommen akromegali.

    Akromegali hos barn er en relativt sjelden sykdom, som forekommer hos omtrent 50 personer av hver 1 million mennesker. Gigantismen er enda sjeldnere, bare om lag 100 nøyaktige diagnoser i begynnelsen av 2012 ble registrert i Russland. Begrepet av gigantisme faller som regel på puberteten, selv om sykdommen i noen tilfeller kan utvikles hos spedbarn og småbarn.

    Årsaker til akromegali og gigantisme

    Hypofysen er en liten kjertel som befinner seg i hjernen, som produserer visse hormoner som er viktige for funksjonene til andre organer eller kroppssystemer. Hypofysehormoner spredt over hele kroppen og er involvert i et stort antall prosesser, inkludert regulering av vekst og reproduksjonsfunksjoner. Årsakene til akromegali hos barn ligger i overproduksjon av veksthormon.

    Under normale forhold mottar hypofysen et inngangssignal fra en annen hjernestruktur, hypothalamus, som ligger ved hjernebunnen. Dette signalet fra hypothalamus regulerer produksjonen av hormoner ved hypofysen. For eksempel produserer hypothalamus et stoff som styrer hypofysen for å starte en veksthormonproduksjonsreaksjon. Et signal fra hypothalamus bør også stoppe denne prosessen om nødvendig.

    Med akromegali fortsetter hypofysen å frigjøre veksthormoner og ignorerer signaler fra hypothalamus. Produksjonen av insulinlignende vekstfaktor, som er ansvarlig for veksten av perifere deler av kroppen, blir lansert i leveren på dette tidspunktet. Når hypofysen nekter å stoppe frigivelsen av veksthormon, stiger nivået av insulinlignende faktor også og blir patologisk. Ben, bløtvev og organer i hele kroppen begynner å vokse, og kroppen forandrer sin evne til å behandle og bruke næringsstoffer, slik som sukker og fett.

    Den vanligste årsaken til gigantisme hos barn og akromegali ligger i nærvær av en godartet eller ondartet svulst i hypofysen, som kalles hypofyse adenom. I tilfelle av hypofyseadenom er selve svulsten en kilde til økt frigivelse av veksthormon i blodet. Siden disse svulstene har en tendens til å vokse raskt, kan de legge press på nærliggende strukturer i hjernen, noe som forårsaker hodepine og synshemming. Når adenom vokser, kan det skade andre vev i hypofysen, forstyrre produksjonen av andre hormoner. Disse fenomenene kan være ansvarlige for endringer i menstruasjonssyklusen og unormal produksjon av brystmelk hos kvinner eller føre til en forsinkelse i utviklingen av reproduktive organer. I sjeldne tilfeller kan akromegali forårsakes av et atypisk produksjonssted for veksthormon, noe som fører til en patologisk økning i mengden. Noen svulster i bukspyttkjertelen, lunger, binyrene, skjoldbruskkjertelen og tarmene kan føre til overproduksjon av dette stoffet.

    Tegn på akromegali hos barn

    De første tegnene på akromegali hos barns foreldre kan vitne en stund etter sykdomsutbruddet. Med akromegali begynner armer og ben å vokse, blir tykk og løs. Linjene i kjeve, nese og panne vokser også og ansiktsegenskapene blir grove. Tungen blir større, og fordi kjever vokser i størrelse, blir tennene sparsomme. På grunn av ødem i strupen og bihulene, blir stemmen dypere og lavere, og høy snorking kan utvikle seg hos pasienter. Barn og ungdom med gigantisme lider av karakteristisk forlengelse og utvidelse av bein, hovedsakelig på lemmer.

    Hypofyse adenom: årsaker, tegn, fjerning, enn farlig

    Hypofyse adenom betraktes som den vanligste godartede svulsten til dette orgelet, og blant alle hjernedopropene, ifølge ulike kilder, står det for opptil 20% av tilfellene. En slik høy andel av forekomsten av patologi skyldes det hyppige asymptomatiske kurset når deteksjon av adenom blir et tilfeldig søk.

    Adenom er en godartet og sakte voksende svulst, men dets evne til å syntetisere hormoner, klemme rundt strukturer og forårsake alvorlige nevrologiske sykdommer, gjør sykdommen noen ganger livstruende for pasienten. Selv små svingninger i nivået av hormoner kan utløse ulike metabolske forstyrrelser med uttalt symptomer.

    Hypofysen er en liten kjertel som er lokalisert i regionen av den tyrkiske salen av sphenoidbenet på skallenbunnen. Den fremre loben refereres til som en adenohypofyse, hvor cellene produserer forskjellige hormoner: prolactin, somatotropin, et phyla-stimulerende og luteiniserende hormon som regulerer ovarieaktivitet hos kvinner, og adrenokortikotrop hormon som styrer binyrene. En økning i produksjonen av et eller annet hormon oppstår når et adenom dannes - en godartet tumor fra bestemte celler i adenohypofysen.

    Når mengden av hormonet som produserer svulsten øker, reduseres nivået av andre på grunn av kompresjonen av resten av kjertelen av svulsten.

    Avhengig av sekretorisk aktivitet er adenomer hormonproducerende og inaktive. Hvis den første gruppen forårsaker hele spekteret av endokrine lidelser som er karakteristiske for et gitt hormon, med en økning i konsentrasjonen, er den andre gruppen (inaktive adenomer) asymptomatisk i lang tid, og deres manifestasjoner er bare mulig med signifikante størrelser av adenomen. De består av symptomer på kompresjon av hjernekonstruksjonene og hypopituitarismen, som er resultatet av en nedgang i de resterende delene av hypofysen under trykk fra svulsten og en reduksjon i produksjonen av hormoner.

    Hypofysenes struktur og hormonene som den produserer som bestemmer tumorenes natur

    Blant de hormonproducerende adenomer forekommer nesten halvparten av tilfellene i prolactinomer, somatotrope adenomer står for opptil 25% av neoplasmer, og andre typer tumorer er ganske sjeldne.

    Lider av hypofyse adenom er oftest personer i alderen 30-50 år. Både menn og kvinner er like berørt. I alle tilfeller av klinisk signifikante adenomer trenger pasienten hjelp av en endokrinolog, og hvis det oppdages asymptomatisk flytende neoplasier, er dynamisk observasjon nødvendig.

    Typer av hypofyse adenomer

    Egenskaper av plasseringen og funksjonen av svulsten ligger til grunn for tildeling av sine ulike varianter.

    Avhengig av sekretorisk aktivitet er:

    1. Hormon-produserende adenomer:
      1. prolactinoma;
      2. veksthormon;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. gonadotropisk tumor;
    2. Inaktive adenomer som ikke frigjør hormoner i blodet.

    Størrelsen på svulsten er delt inn i:

    • Microadenomas - opptil 10 mm.
    • Makroadenomer (mer enn 10 mm).
    • Giant adenomer, hvis diameter når 40-50 mm eller mer.

    Stor viktighet er gitt til plasseringen av svulsten i forhold til den tyrkiske salen:

    1. Endosellar - svulsten befinner seg inne i den tyrkiske salen til hovedbenet.
    2. Suprasellar - adenom vokser opp.
    3. Infrasellar (ned).
    4. Retrosellar (bakre).

    Hvis svulsten utsettes for hormoner, men den korrekte diagnosen ikke er etablert av en eller annen grunn, vil neste stadium i sykdomsforløpet være synshemming og nevrologiske forstyrrelser, og adenomsveksten vil ikke bare bestemme karakteren av symptomene, men også valg av behandlingsmetode.

    Årsaker til hypofyse adenom

    Årsakene til utseendet av hypofysenes adenomer fortsetter å bli undersøkt, og de provokerende faktorene inkluderer:

    • Redusere funksjonen av perifere kjertler, som et resultat av hvilket arbeidet i hypofysen øker, dets hyperplasi utvikler seg og et adenom dannes;
    • Traumatisk hjerneskade;
    • Infectious-inflammatoriske prosesser i hjernen (encefalitt, meningitt, tuberkulose);
    • Effekten av uønskede faktorer under graviditeten;
    • Langsiktig bruk av orale prevensiver.

    Forholdet mellom hypofyse adenom og arvelig predisponering er ikke bevist, men svulsten blir oftest diagnostisert hos personer med andre arvelige former for endokrin patologi.

    Manifestasjoner og diagnose av hypofyse adenom

    Symptomer på hypofyse adenom er varierte og er forbundet med naturen til hormonene som produseres ved å utskille svulster, samt med komprimering av omkringliggende strukturer og nerver.

    I klinikken for neoplasma av adenohypofyse utmerker det oftalmisk-neurologiske, endokrine utvekslingssyndrom og et kompleks av radiologiske tegn på neoplasi.

    Oftalmisk-neurologisk syndrom er forårsaket av en økning i volumet av neoplasma, som klemmer omkringliggende vev og strukturer, som et resultat av hvilke:

    1. hodepine;
    2. Visuelle forstyrrelser - dobbeltsyn, redusert synsstyrke, opp til fullstendig tap.

    Hodepine er ofte kjedelig, lokalisert i frontale eller tidsmessige områder, smertestillende gir sjelden lettelse. En kraftig økning i smerte kan skyldes blødning i vevet i neoplasia eller akselerasjonen av veksten.

    Visuelle forstyrrelser er karakteristiske for store svulster som komprimerer de optiske nerver og deres kryss. Når man når dannelsen av 1-2 cm er atrofi av optiske nerver opp til blindhet mulig.

    Endokrine utvekslingssyndromet er assosiert med en økning eller omvendt en reduksjon i hypofysenes hormonproduserende funksjon, og siden dette organet har en stimulerende effekt på andre perifere kjertler, er symptomene vanligvis forbundet med økt aktivitet.

    prolaktinoma

    Prolactinoma er den vanligste typen hypofyse adenom, hvor kvinner er preget av:

    • Forstyrrelse av menstruasjonssyklusen opp til amenoré (fravær av menstruasjon);
    • Galactorrhea (spontan uttømming av melk fra brystkjertlene);
    • ufruktbarhet;
    • Vektøkning;
    • seborrhea;
    • Mann-type hårvekst;
    • Redusert libido og seksuell aktivitet.

    Med prolactinom hos menn uttrykkes det som regel et oftalmisk-neurologisk symptomkompleks, til hvilket impotens, galaktorrhea og en økning i brystkjertlene blir tilsatt. Siden disse symptomene utvikles ganske sakte, og endringer i seksuell funksjon overhenger, er en slik hypofysetumor hos menn ikke alltid mistenkt, og det er derfor ofte oppdaget ved ganske store størrelser, mens hos kvinner viser et klart klinisk bilde en mulig adenohypofysesslesjon på scenen av microadenoma.

    kortikotropinomy

    Cortikotropinom produserer en betydelig mengde adrenokortikotrop hormon, som har en stimulerende effekt på binyrene, slik at klinikken har lyse tegn på hyperkortisme og består av:

    1. fedme;
    2. Hudpigmentering;
    3. Utseendet på rødlilla strekkmerker på bukets og lårets hud;
    4. Mannlig hårvekst hos kvinner og økt kroppshår hos menn;
    5. Psykiske lidelser er vanlige i denne typen svulst.

    hvilke organer og hvilke hormoner påvirkes av hypofysen

    Kortikotropinomforstyrrelseskomplekset kalles Itsenko-Cushings sykdom. Cortikotropinomer er mer utsatt for malignitet og metastase enn andre typer adenomer.

    Somatotrop adenom

    Somatotropisk adenom i hypofysen skiller ut et hormon som forårsaker gigantisme når en svulst vises hos barn og akromegali hos voksne.

    Gigantisme er ledsaget av intensiv vekst i hele kroppen, slike pasienter har ekstrem høy høyde, lange lemmer og funksjonsforstyrrelser knyttet til rask, ukontrollert vekst i hele kroppen er mulig i de indre organene.

    Akromegali manifesteres i en økning i størrelsen på individuelle deler av kroppen - hender og føtter, ansiktsstrukturer, mens pasientens vekst forblir uendret. Ofte er somatotropinom ledsaget av fedme, diabetes mellitus og patologi av skjoldbruskkjertelen.

    Tireotropinoma

    Thyrotropin er tilskrevet sjeldne varianter av adenohypophysis neoplasmer. Det produserer et hormon som forbedrer skjoldbruskkjertelen, noe som resulterer i tyrotoksikose: vekttap, tremor, svette og varmeintoleranse, følelsesmessig labilitet, tearfulness, takykardi etc.

    gonadotropinom

    Gonadotropinomer syntetiserer hormoner som har en stimulerende effekt på kjønnene, men klinikken for slike endringer er ofte ikke uttrykt og kan bestå av en reduksjon i seksuell funksjon, infertilitet, impotens. Oftalmiske-neurologiske symptomer kommer til forgrunnen blant tegn på en svulst.

    I tilfelle av store adenomer klemmer tumorvevet ikke bare de nervøse strukturer, men også de resterende parenchyma av kjertelen selv, der syntese av hormoner forstyrres. En reduksjon i produksjonen av adenohypofyseshormoner kalles hypopituitarisme, og det manifesterer sig som svakhet, tretthet, nedsatt luktesans, nedsatt seksuell funksjon og sterilitet, tegn på hypothyroidisme etc.

    diagnostikk

    For å mistenke en svulst må legen utføre en rekke studier, selv om det kliniske bildet uttrykkes og er ganske karakteristisk. I tillegg til å bestemme nivået av hormoner i hypofysen, kan en røntgenundersøkelse av det tyrkiske sadleområdet, hvor de karakteristiske tegnene på svulsten oppdages: bypassen til bunnen av den tyrkiske salen, ødeleggelsen av vev av hovedbenet (osteoporose) vil bli utført. CT og MR gir mer detaljert informasjon, men hvis svulsten er svært liten, er det umulig å oppdage det selv med de mest moderne og nøyaktige metodene.

    Ved et oftalmisk-neurologisk syndrom kan en pasient med karakteristiske klager komme til en avtale med en øyelege, som skal gjennomføre en passende undersøkelse, måling av synsstyrke og undersøkelse av fundus. Alvorlige nevrologiske symptomer forårsaker at pasienten blir til en nevrolog, som etter å ha undersøkt og snakket med en pasient, kan mistenke en skade på hypofysen. Alle pasienter, uavhengig av det kliniske uttrykket av sykdommen, bør observeres av en endokrinolog.

    stor hypofyse adenom i et diagnostisk bilde

    Konsekvensene av hypofyse adenom bestemmes av størrelsen på svulsten ved detekteringstidspunktet. Som regel, med rettidig behandling, går pasientene tilbake til det normale livet ved slutten av rehabiliteringsperioden, men hvis svulsten er stor, og det krever rask fjerning, kan konsekvensene være skade på nervesvevet i hjernen, nedsatt cerebral sirkulasjon, lekkasje av CSF gjennom nesepassasjen, smittsomme komplikasjoner. Visuelle lidelser kan gjenopprette i nærvær av mikroadenomer, som ikke fører til signifikant kompresjon av de optiske nerver og deres atrofi.

    Hvis det er et tap av syn, og endokrine metabolske sykdommer ikke elimineres etter operasjonen eller ved å foreskrive hormonbehandling, mister pasienten sin evne til å jobbe og får en funksjonshemming.

    Behandling av hypofyse adenom

    Behandling av hypofyseadenom bestemmes av naturens neoplasm, størrelse, kliniske symptomer og følsomhet overfor en eller annen type eksponering. Dens effektivitet avhenger av sykdomsstadiet og alvorlighetsgraden av endokrine sykdommer.

    For tiden brukt:

    • Narkotika terapi;
    • Erstatning behandling med hormonelle stoffer;
    • Kirurgisk fjerning av en neoplasm;
    • Strålebehandling.

    Konservativ behandling

    Narkotikabehandling er vanligvis foreskrevet for små størrelser av svulster og bare etter grundig undersøkelse av pasienten. Hvis svulsten er berøvet av de tilsvarende reseptorene, vil konservativ terapi ikke gi resultater, og den eneste utvei vil være kirurgisk eller strålingsfjerning av svulsten.

    Drogbehandling er bare berettiget dersom den lille størrelsen på neoplasier og fravær av tegn på synsforstyrrelser. Hvis svulsten er stor, blir den utført før kirurgi for å forbedre pasientens tilstand før eller etter kirurgi som en erstatningsterapi.

    Den mest effektive behandlingen anses å være prolactin, som produserer hormonprolactin i store mengder. Reseptbelagte legemidler fra gruppen dopaminomimetika (parlodel, cabergoline) har en god terapeutisk effekt og tillater deg selv å gjøre uten kirurgi. Cabergoline regnes som stoffet i en ny generasjon, det kan ikke bare redusere prolactin overproduksjon og tumorstørrelse, men også gjenopprette seksuell funksjon og spermaprestasjon hos menn med minimal bivirkninger. Konservativ behandling er mulig i fravær av progressiv synshemming, og hvis det utføres av en ung kvinne som planlegger en graviditet, vil det ta et hinder for å ta stoffene.

    Når det gjelder somatotropiske svulster, brukes somatostatinanaloger, er tyrostatika foreskrevet for tyrotoksikose, og i Itsenko-Cushings sykdom provosert av hypofyseadenom er aminoglutetimidderivater effektive. Det er verdt å merke seg at i de to siste tilfellene, kan medisinering ikke være permanent, men tjener bare som en forberedende fase for den påfølgende operasjonen.

    Bivirkninger av å ta medikamenter kan være:

    1. Kvalme, oppkast, dyspeptiske lidelser;
    2. Nevrologiske forstyrrelser (svimmelhet, hallusinasjoner, forvirring, kramper, hodepine og polyneuritt);
    3. Endringer i blodprøven - leukopeni, agranulocytose, trombocytopeni.

    Kirurgisk behandling

    Med ineffektiviteten eller umuligheten av konservativ terapi, utvider legene kirurgisk behandling av hypofyse adenomer. Kompleksiteten i deres fjerning er forbundet med de særegne plasseringene i nærheten av hjernens strukturer og vanskelighetene med rask tilgang til svulsten. Spørsmålet om kirurgisk behandling og valg av sitt spesifikke alternativ utføres av en nevrokirurg etter en detaljert vurdering av pasientens tilstand og svulstegenskaper.

    Moderne medisiner har minimalt invasive og ikke-invasive metoder for behandling av hypofysenes adenomer, noe som i mange tilfeller muliggjør å unngå veldig traumatisk og farlig når det gjelder utvikling av komplikasjoner av kraniotomi. Så, endoskopisk kirurgi, radiokirurgi og fjerning av svulst ved hjelp av en cyberkniv brukes.

    endoskopisk intervensjon for hypofyse adenom

    Endoskopisk fjerning av hypofyse adenom utføres ved transnasal tilgang når kirurgen setter inn sonden og instrumentene gjennom nasal passasje og hoved sinus (transsphenoidal adenomektomi), og adenomektomiens forløb overvåkes på monitoren. Operasjonen er minimal invasiv, krever ikke snitt og spesielt åpningen av kranialhulen. Effektiviteten av endoskopisk behandling når 90% med små svulster og avtar med økende størrelse på svulsten. Selvfølgelig kan store svulster ikke fjernes på denne måten, så det brukes vanligvis for adenomer som ikke er mer enn 3 cm i diameter.

    Resultatet av endoskopisk adenomektomi bør være:

    • Fjerning av svulsten;
    • Normalisering av hormonell bakgrunn;
    • Eliminering av synshemming.

    Komplikasjoner er ganske sjeldne, blant annet mulig blødning, nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske, hjernevevskader og infeksjon med etterfølgende meningitt. Legen advarer alltid pasienten om de sannsynlige konsekvensene av operasjonen, men deres minste sannsynlighet er langt fra å være en grunn til å nekte behandling, uten hvilken sykdommen har en veldig alvorlig prognose.

    Den postoperative perioden etter transnasal fjerning av adenom går ofte gunstig, og så tidlig som 1-3 dager etter operasjonen kan pasienten slippes ut fra sykehuset under oppsyn av en endokrinolog på bosattestedet. For korrigering av mulige endokrine sykdommer i den postoperative perioden kan hormonutskiftingstrening utføres.

    Tradisjonell behandling med transkranial tilgang blir brukt mindre og mindre, noe som gir plass til minimalt invasive operasjoner. Fjerning av adenomen ved å trekke av skallen er svært traumatisk og har høy risiko for postoperative komplikasjoner. Imidlertid kan man ikke gjøre det uten at svulsten er stor og en betydelig del av den ligger over den tyrkiske salen, så vel som for store asymmetriske svulster.

    I de siste årene har den såkalte radiokirurgien (cyberkniv, gamma-kniv), som fremdeles er en strålingsbehandlingsmetode i stedet for en kirurgisk operasjon, blitt brukt i stadig større grad. Absolutt ikke-invasivitet og evnen til å påvirke dypt beliggende formasjoner av til og med små størrelser anses å være dens utvilsomt fordel.

    Under radiokirurgisk behandling er radioaktiv stråling med lav intensitet fokusert på tumorvevet, mens nøyaktigheten av eksponeringen når 0,5 mm, slik at risikoen for skade på omgivende vev minimeres. Svulsten fjernes under konstant overvåking med CT-skanning eller MR. Siden metoden kobles, om enn med en liten, men fortsatt bestråling, brukes den vanligvis i tilfelle av tumorrepetens, så vel som å fjerne små rester av svulstvev etter kirurgisk behandling. Saken om primær bruk av radiokirurgi kan være pasientens nektelse fra operasjonen eller dens umulighet på grunn av den alvorlige tilstanden og tilstedeværelsen av kontraindikasjoner.

    Målene for radiokirurgisk behandling reduserer tumorstørrelsen og normaliseringen av endokrinologiske parametere. Fordelene ved metoden er:

    1. Ikke-invasiv og ikke behov for smertelindring;
    2. Kan utføres uten sykehusinnleggelse;
    3. Pasienten vender tilbake til normalt liv neste dag;
    4. Fraværet av komplikasjoner og null dødelighet.

    Effekten av strålebehandling skjer ikke umiddelbart, fordi svulsten ikke blir fjernet mekanisk kjent for oss, og det kan ta flere uker før tumorcellene dør i bestrålingssonen. I tillegg har metoden begrenset bruk for store svulster, men så kombineres det med kirurgi.

    Kombinasjonen av behandlingsmetoder bestemmes av typen adenom:

    • Med prolactinomer er første medisinbehandling foreskrevet, med ineffektivitet, er kirurgisk fjerning brukt. For store svulster blir operasjonen supplert med strålebehandling.
    • Med somatotropiske adenomer er mikrokirurgisk fjerning eller strålebehandling foretrukket, og hvis svulsten er stor, blir de omkringliggende strukturer i hjernen, banevevet, spire, så de blir supplert med gamma-bestråling og medisinsk behandling.
    • For behandling med kortikotropin, er strålingseksponering vanligvis valgt som den primære metoden. Ved alvorlig sykdom er kjemoterapi og til og med fjerning av binyrene foreskrevet for å redusere effekten av hyperkortisolisme, og neste skritt er å bestråle den berørte hypofysen.
    • Med tyrotropinomer og gonadotropinomer, begynner behandlingen med hormonbehandling, supplerer den med kirurgi eller stråling om nødvendig.

    Jo mer effektive behandlingen av en hvilken som helst type hypofyseadenom er, jo tidligere pasienten kommer til legen, da når de første tegnene på sykdommen oppstår, bør advarselsskiltene om endokrinologiske eller visuelle lidelser søges så snart som mulig av en spesialist. Det første du må gjøre er å konsultere en endokrinolog, som vil henvise deg til en undersøkelse og bestemme en plan for videre behandling, som om nødvendig inkluderer nevrokirurger og stråleterapeuter.

    Prognosen etter fjerning av hypofyseadenomer er oftest gunstig, den postoperative perioden med minimalt invasive inngrep er lett, og mulige endokrine lidelser kan justeres ved å foreskrive hormonelle legemidler. Jo mindre svulsten er, desto lettere vil pasienten tolerere behandlingen, og jo mindre er sannsynligheten for noen komplikasjoner.

    Andre Artikler Om Skjoldbruskkjertelen

    ◊ Tabletter med hvit eller nesten hvit farge, rund, flat-sylindrisk, med avfasning og risikabel på den ene siden.Hjelpestoffer: laktosemonohydrat - 75.119 mg, magnesiumkarbonatbasert - 28,25 mg, gelatin - 4 mg, karboksymetylstivelsesnatrium (type A) - 4,75 mg, kolloidalt silisiumdioxid - 1,75 mg, magnesiumstearat - 1 mg.

    Med en sykdom som diabetes er koma en akutt komplikasjon. Dette er en alvorlig tilstand som oppstår på grunn av ubalanse av metabolisme og insulinmangel.

    Bisfosfonater - en gruppe medikamenter som har evne til å bremse ødeleggelsen av beinvev. Hovedretningen ved bruk av disse legemidlene er behandling av sykdommer ledsaget av økt skjøthet og ømhet hos ben, som osteoporose.