Hoved / Tester

Alt om akromegali

Akromegali er en sykdom i det endokrine systemet som utvikler seg når produksjonen av somatotropisk hormon er overdreven (mer kjent som veksthormon). Denne patologien manifesteres av en uforholdsmessig økning i ulike deler av kroppen, som også er indikert ved sykdommens navn (fra gresk "megalu" betyr "stor" og "akron" betyr "lem"). Symptomer på behandling av akromegali er omtalt nedenfor.

Generell informasjon

Akromegali forekommer hos individer av begge kjønn, men de fleste tilfeller (ca. 70%) ble registrert hos kvinner i alderen 40 til 60 år. Patologi vises etter fullføring av vekst og kan sakte utvikles gjennom årene. En syke person kan bli kjent med utvidede ansiktsegenskaper og en spatulert form av hender og føtter.

Ofte forveksles akromegali med gigantisme. Men hvis gigantisme oppstår fra barndommen, blir bare voksne syke med akromegali, og visuelle symptomer vises bare 3-5 år senere etter en sammenbrudd i kroppen. Hva er drivkraften for utviklingen av patologi har ennå ikke blitt fastslått. Det eneste bekreftede faktum er at alle endringer er forbundet med overdreven syntese av somatotropisk hormon. Det er derfor mulig å oppdage akromegali bare i et tidlig stadium når man studerer hormonell bakgrunn.

Det bør bemerkes at hos en sunn person svinger mengden av veksthormon i blodet konstant - i løpet av dagen endres konsentrasjonen flere ganger og når maksimale verdier tidlig om morgenen. Men pasienten vil bli registrert ikke bare det unormale nivået av sekresjon, men også rytmen til hormonet som kommer inn i selve blodet, forstyrres.

årsaker

Veksthormon er syntetisert av hypofysen. Dette er endokrine kjertelen, som ligger i fordypningen av skallen ("tyrkisk sadel"). Til tross for den svært beskjedne størrelsen (lengden på hypofysen til en voksen ikke overskrider 1 cm), er dette organet ansvarlig for produksjonen av en rekke vitale sekresjoner, uten hvilke det ikke er mulig å oppnå riktig dannelse av muskel-skjelettsystemet eller metabolske prosesser.

Veksthormon styrer hypothalamus - det syntetiserer somatostatin og somatolibertin - stoffer som kan forbedre eller hemme hypofysen. Men i noen tilfeller slutter en del av hypofysenes celler til å reagere på substanser utsatt av hypothalamus, som følge av at deres ukontrollerte utvikling begynner, overdreven hormonproduksjon oppstår, og en godartet hypofysevulst dannes. Samtidig blir normale kjertelceller presset og gradvis ødelagt.

Årsakene til hormonell svikt inkluderer følgende faktorer:

  • Traumatisk hjerneskade.
  • Virale eller smittsomme sykdommer (for eksempel kusma, meslinger, SARS, kopper).
  • Problemer med å bære et foster.
  • Godartede eller ondartede svulster som påvirker sentralnervesystemet.
  • Psykologisk patologi.

klassifisering

Avhengig av alvorlighetsgraden av karakteristiske symptomer er akromegali delt inn i 4 faser:

  • Preakromegalisk - diagnostisert ekstremt sjelden, siden symptomene i denne perioden er nesten fraværende. Men det kan installeres ved laboratorietesting av blod for hormoner.
  • Hypertrofisk - preget av et komplett klinisk bilde av utviklingen av akromegali. Det er på dette stadiet at alle typiske symptomer på akromegali opptrer.
  • Tumorpatologi påvirker tilstøtende og hypofyserelaterte organer. I tillegg til de karakteristiske tegnene, kan det oppstå alvorlig hodepine, intrakranielt trykk kan øke, synshemming og ulike patologier i nervesystemet kan forekomme.
  • Kahekticheskaya - den siste fasen av utviklingen av akromegali, hvor kroppen allerede er utarmet slik at den ikke kan regenerere.

symptomer

"Visittkort" av akromegali er et merkelig utseende av pasienten. Hos pasienter med akromegali er det en uforholdsmessig økning i ikke bare ekstremiteter, men også andre organer:

  • Kinnbenet øker, kjeften rager fremover, nesen forstørrer seg betydelig, de okkipitale tuberkulene og pannehulen opptrer.
  • Tunking av tungen, spyttkjertler og strupehodet fører til en nedgang i stemmenes tone - det blir døvere, det blir hesst.
  • Den raske veksten av bindevev deformerer brusk og ledd - mobilitet er begrenset, fleksibilitet avtar og smerte oppstår når du beveger deg.
  • Selve strukturen i skjelettet endres også: brystet tar form av en tønne, avstanden mellom ribbenene øker, ryggraden er bøyd.
  • Arbeidet i hudkjertlene intensiveres, huden blir tettere, det er en karakteristisk glans og overdreven svette.
  • Myokardial hypertrofi utvikler seg, noe som fører til ulike problemer i kardiovaskulærsystemet.
  • Det er et overskudd av kroppsvekt, men uttalt fedme er ganske sjelden.

Disse endringene skyldes det faktum at den økte syntesen av somatotropisk hormon faller på levetiden, når skjelettet allerede er dannet, endes seksjonene og kan ikke forlenges. Derfor fører hormonelt overskudd til en forandring i form av bein.

Pasienter med akromegali beklager ofte plutselige endringer i temperatur, hurtig hjerterytme, hyppig vannlating, redusert ytelse, depressiv stemning, døsighet og årsakssvikt i muskelsvikt.

Mulige komplikasjoner

Akromegali forårsaker forstyrrelser i organene i endokrine, nervesystemet og mage-tarmkanalen. Ødeleggelse av bruskvevet i leddene fremkaller utseende av leddgikt og artrose. Hos 50% av pasientene er det et brudd på karbohydratmetabolismen og senere - diabetes.

Akromegali ofte ledsaget av hyperplasi av binyrene, hos 30-50% av pasientene diagnostisert med polypper i tarmen, dannelse av myomer, fibrøse noder, cyster og andre kreftformer.

Utviklingen av hypofyse adenom er ledsaget av alvorlig hodepine, hyppig svimmelhet, nedsatt synsstyrke og hørsel, utseendet av fotofobi. Uten behandling kan det føre til irreversibel blindhet og døvhet. Patologier oppstår også i reproduksjonssystemet: hos menn reduseres styrken til fullstendig utryddelse; hos kvinner observeres overdreven sekresjon av prolaktin, som følge av hvilken menstruasjonens sykliske karakter er forstyrret, og galaktorré og infertilitet utvikles.

Vevsvekst i øvre luftveier fører til snorking, noe som påvirker mer enn 90% av pasientene med akromegali.

Risikoen for å utvikle OSA, et syndrom av åndedrettsstans i søvn, som fører til skarpe hopp i blodtrykk og koronar hjertesykdom, øker også.

diagnostikk

Diagnosen av denne sykdommen, som regel, er kun etablert med utseendet av karakteristiske endringer i utseende, hvoretter pasienten sendes til en endokrinologisk undersøkelse. Men det er mulig å etablere utviklingen av akromegali i et tidlig stadium, dersom man tar hensyn til følgende tegn i tide:

  • uforklarlig svetting;
  • fettete skinn av huden;
  • utseendet på hull mellom tennene;
  • økning i fotstørrelse (sko blir trangt);
  • utseende av hevelse i ansiktet og fingrene (ringer og hansker blir små, hud saks);
  • vanlig hodepine;
  • potens problemer;
  • feil i menstruasjonssyklusen.

I behandlingssenter er diagnosen etablert ved hjelp av en radiografi av skallen - på bildet finner du den unormale størrelsen på den "tyrkiske salen" og andre karakteristiske endringer. Røntgen på føttene utføres også: hos friske pasienter bør tykkelsen på mykvevet i hælen ikke overstige 21 mm for menn og 20 mm for kvinner.

Men det mest informative visuelle bildet gir en CT-skanning eller MR-av hjernen. Denne diagnosen tillater ikke bare å se tilstedeværelsen av adenomen selv, men også å vurdere skadene av nærliggende organer og vev.

Gjennomfør og laboratoriumforskning IRF-1 og konsentrasjonen av somatotrop hormon i blodet. Siden dette hormonet er preget av syklisk natur og kort levetid, blir blod tatt i 3 doser med intervaller på 20 minutter eller 5 ganger over 12 timer. Resultatene er i gjennomsnitt. Et tegn på overskytende produksjon er økningen i veksthormonnivåer i blodet over 10 ng / ml. Men hvis minst en prøve hadde en STH indikator under 0,4 ng / ml eller gjennomsnittet ikke overstiger 2,5 ng / ml, er ikke akromegali utelukket. For å klargjøre kan resultatene utpeke en glukosetoleranse test.

behandling

Etter diagnose av akromegali må pasienten konstant overvåke av en endokrinolog, en nevrokirurg og en oftalmolog.

Hovedmålet med terapi er remisjon av akromegali ved å normalisere produksjonen av somatotropin.

Avhengig av scenen og sykdomsforløpet brukes en av fire måter å eliminere sykdommen på:

  • Kirurgisk.
  • Medisinsk.
  • Stråling.
  • Kombinert.

For å undertrykke sekresjonen av hormonet, er spesielle legemidler foreskrevet - kunstige analoger av somatostatin. Hvis medisinering av en eller annen grunn ikke er mulig, utføres strålebehandling, der gammastråling er rettet mot den skadede delen av hypofysen. Men den mest effektive metoden for å behandle akromegali er anerkjent som kirurgisk inngrep med fjerning av hypofyseadennom: 30% av de opererte pasientene gjenopprettes fullt og de fleste pasienter har vedvarende remisjon.

Som et ekstra tiltak, anbefales et saltfritt kosthold med begrensning av fett og såkalte "raske" karbohydrater - melprodukter og forskjellige søtsaker. Med utvikling av diabetes mellitus, er insulinbehandling foreskrevet ved bruk av legemidler som senker blodsukkeret. Etter operasjon eller strålebehandling foreskrives hormonpreparater for å erstatte sekretjonen av skjoldbruskkjertelen og binyrene.

forebygging

Forebygging av akromegali er rettet mot tidlig påvisning av hormonforstyrrelser. Hvis det er i tide å normalisere den økte utskillelsen av somatotropisk hormon, er det mulig å unngå patologiske forandringer i indre organer og utseende, for å gi en stabil remisjon. Tidlig rehabilitering av alle infeksjonsfokus vil bidra til å redusere risikoen for akromegali. Du bør også unngå hodeskader og reagere på feil i metabolske prosesser.

outlook

Når akromegali øker risikoen for tidlig dødelighet - lever 90% av pasientene ikke til pensjonsalderen. Fatal utfall oppstår vanligvis fra kreft eller kardiovaskulære sykdommer. Effektiviteten av terapeutiske teknikker avhenger direkte av patologiens varighet og stadium.

Med alvorlig akromegali og uten medisinsk inngrep, kan pasienten ikke leve mer enn 3-4 år med funksjonshemning. Men med den rette diagnosen av patologien og den korrekt foreskrevne behandlingen, er stabil remisjon mulig for å fullføre utvinningen.

Fant du en feil? Velg den og trykk Ctrl + Enter

Goiter er endemisk - det er en kronisk patologisk prosess, som preges av spredning av vevstrukturer i kjertelen og forstyrrelsen av dens funksjon på grunn av jodmangel.

Akromegali - hva er det? Bilder, årsaker og behandling

Akromegali - en sykdom som kjennetegnes ved økt sekresjon av veksthormon (GH), uforholdsmessig vekst av skjelettet, øker de fremspringende partier av bein og myke vev så vel som indre organer, metabolske sykdommer.

Frekvensen av akromegali hos menn og kvinner er den samme, ofte blir personer over 30 år syk. Med forekomsten av hyperproduksjon av veksthormon i ung alder, før fullføringen av vekst, registreres proporsjonal akselerert vekst av skjelettben, utvikler gigantisme (vekst opptil 190 cm regnes som normalt).

Imidlertid, i noen tilfeller hos barn med åpne vekstsoner, følger overdreven sekresjon av dette hormonet utseendet av akromegaloidegenskaper eller utviklingen av akromegali.

årsaker

Hvorfor utvikler akromegali, og hva er det? Akromegali - et syndrom som utvikler seg som et resultat av overdreven produksjon av hypofyse-veksthormon (HGH) etter modningsperioden og epiphyseal brusk ossifikasjon. Sykdommen er kjennetegnet ved en gradvis patologisk vekst av ben, indre organer og mykt vev, spesielt de perifere deler av kroppen (lemmer, hode, ansikts).

Årsakene til akromegali i de aller fleste tilfeller i klinikken som forårsaker overdreven sekresjon av veksthormon er en hypofyse adenom, som ligger i området som er ansvarlig for produksjonen av veksthormon. Vanligvis utløses svulsterutvikling av en mutasjon av Gs-alfa-proteingenet. Dette mutantproteinet stimulerer kontinuerlig enzymet adenylatsyklase, dette fører til økt vekst av celler som produserer somatotropin, og som et resultat av en økning i produksjonen.

I fravær av godartede svulster i hjernevev i hypofysen, kan akromegali forårsake:

  • kraniale skader;
  • patologisk løpet av graviditeten;
  • akutte og kroniske infeksjoner (f.eks. meslinger, influensa, etc.);
  • psykisk skade;
  • svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
  • ondartede neoplasmer av venstre frontal lobe;
  • epidermal encefalitt;
  • store tankcyster, som skyldes hodeskader eller som følge av smittsomme sykdommer;
  • medfødt eller kjøpt syfilis.

Det er verdt å merke seg at traumer ledes ikke i seg selv årsaken til akromegali, det kan ganske enkelt bli en katalysator for utviklingen av denne vekstpatologien.

Symptomer på akromegali

Symptomene virker ganske sakte, og veksten skjer gradvis. Som regel tar diagnosen denne sykdommen i voksen alder omtrent ti år etter de første tegn på sykdommen. Ved akromegali er symptomene i stor grad avhengig av scenen.

Eksperter identifiserer følgende former for sykdommen:

  • preacromegalic - symptomene er praktisk talt fraværende;
  • hypertrofisk - hoveddelen av tegn på sykdommen;
  • svulst - veksten av svulsten påvirker nærliggende nerveender, vev og organer;
  • kahekticheskaya - den vanskeligste scenen.

Hyppigheten av forekomst av subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en lege er som følger:

  • økning i hender og føtter - 100%
  • endring i utseende - 100%
  • hodepine - 80%
  • parestesi - 71%
  • smerte i ledd og rygg - 69%
  • svette - 62%
  • menstruasjonsforstyrrelser - 58%
  • generell svakhet og uførhet - 54%
  • vektøkning - 48%
  • reduksjon i libido og styrke - 42%
  • synshemming - 36%
  • dagtid søvnighet - 34%
  • hypertrichose - 29%
  • hjerteslag og kortpustethet - 25%.

Ved undersøkelse av pasienten, øker ansiktsegenskapene, økning i hender og føtter, kyphoskolose og endringer i hår og hud oppmerksomhet. Som et resultat av en økning i superciliary buene, zygomatiske bein og hake, tar ansiktet på pasienten seg på et stikkende utseende. Den myke vev av ansikt hypertrofi, noe som fører til en økning i nese og ører, lepper. Huden tykner, dype folder vises (spesielt på baksiden av hodet), som regel er overflaten av huden fet (fet seborrhea).

På grunn av økningen i indre organer i størrelse og volum av pasienten øker muskeldystrofi, noe som fører til utseende av svakhet, tretthet og en rask nedgang i arbeidsevne. Hjerte muskel hypertrofi og hjertesvikt utvikler seg raskt. Ifølge statistikken har en tredjedel av pasientene med akromegali økt blodtrykk og nedsatt funksjonsevne i luftveiene, med det resultat at ofte apné (midlertidig åndedrettsstans) oppstår.

Tungen og interdentalrommene (diastema) øker, prognathism utvikler, som bryter bitt. Markert vekst av bein i skallen, spesielt ansiktsbehandling. Hendene er brede, fingrene er tykkere og virker forkortet. Huden på hendene er også tykkere, spesielt på palmaroverflaten. Bredden på foten øker, og på grunn av veksten av calcaneus øker lengden også, størrelsen på den bærbare skoen øker.

Lammens hud er tykk, oljeaktig og fuktig, ofte med rikelig hypertrichose. Ofte opptrer parestesier og nummenhet av fingrene. I avanserte tilfeller av sykdommen forekommer varierende grader av skjelettdeformitet.

diagnostikk

Diagnosen bekreftes ved å undersøke blodprøver for hormoner. Alle pasienter med akromegali avslørte et høyt innhold av somatotrop hormon i blodet. I tillegg til laboratorietester, er pasienten vist andre diagnostiske metoder:

  • radiografi av skallen;
  • MRI;
  • CT-skanning;
  • konsultasjon av endokrinologen.

Diagnosen av en rekke tilfeller av akromegali kan ikke bare baseres på endring i pasientens utseende. Dette skyldes det faktum at en økning i ansiktsfunksjoner, lemmer og kroppsdeler er tegn på andre sykdommer - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sykdom.

Derfor er det ekstremt viktig å gjennomføre en rekke tilleggsstudier med tegn på akromegali. Spesielt kan en radiograf viser en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, og tomografi vil bidra til å bestemme den sanne årsaken til dette. I tillegg skal det utføres en rekke øyenmaskologiske undersøkelser.

Akromegalia: bilde

Som acromegaly sufferers ser ut, tilbyr vi for å se detaljerte bilder.

Berømte personer med denne sykdommen

I kronologisk rekkefølge:

  • Tille, Maurice (1903 -1954) - Fransk profesjonell bryter, født i Urals i en fransk familie; Shrek prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høy.
  • Andre Gigant (1946-1993) er en profesjonell fransk bryter og skuespiller av bulgarsk-polsk opprinnelse.
  • Streiken, Karel (født 1948) er en nederlandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høy.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff, f. 1949) - Franske tvillinger av russisk opprinnelse, TV-presentatører, folkemengder av romfysikk.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vekst på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk profesjonell bokser og politiker.

Les mer på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiske tiltak i akromegali adressere øket sekresjon av veksthormon fra hypofysen, redusere de kliniske symptomer og eliminering av slike symptomer som hodepine, synsfelt, og andre.

Dette oppnås ved kirurgisk fjerning av hypofyse adenom, bestråling mezhutochno- hypofyse region, implantering av hypofysen radioaktive yttrium, gull eller iridium, kryogene brudd hypofyse og medikamentterapi (dopaminagonister og somatostatin-analoger). Etter nedgangen av veksthormoner, forbedre ikke bare helsen til pasienten, men også øke varigheten av sitt liv. Til dags dato, har forskere vist at langvarig forhøyelse av dette Hormone fører til tidlig død forårsaket av lunge, kardiovaskulære og onkologiske sykdommer.

I alle fall er tidlig behandling av akromegali svært viktig, fordi den er nervøs med mangel på tidlig uførhet av pasientene i den aktive arbeidsdyktig alder og en økning i sannsynligheten for tidlig død.

outlook

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom.

Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyser, øker frekvensen av tilbakefallet kraftig.

Akromegali: årsaker, symptomer og behandling

Akromegali - en sykdom i hypofysen, forbundet med økt produksjon av deres veksthormon - veksthormon, karakterisert ved økt vekst av skjelettet og indre organer, grovgjøring av ansiktstrekk, og andre deler av kroppen, metabolske forstyrrelser. Sykdommen debut, når den normale fysiologiske vekst av organismen er blitt fullført. I de tidlige stadiene av patologiske endringer forårsaket av den, subtilt eller ikke merkbar i det hele tatt. I lang tid Akromegali utvikler seg - det øker symptomer, og endringer i utseende er åpenbar. I gjennomsnitt de første symptomene før diagnose finner sted 5-7 år.

Personer i moden alder lider av akromegali: i regel 40-60 år, både menn og kvinner.

Effekter av somatotropin på menneskelige organer og vev

Veksthormonsekresjon - somatotropin - utføres av hypofysen. Det reguleres av hypothalamus, som om nødvendig produserer somatostatin-neurosecretes (hemmer produksjonen av somatotropin) og somatoliberin (aktiverer det).

Hos mennesker sikrer det somatotrope hormon lineær vekst av barnets skjelett (dvs. veksten i lengden) og er ansvarlig for riktig dannelse av muskel-skjelettsystemet.

Hos voksne individer somatotropin er involvert i metabolisme - har en utpreget anabole virkning, stimulerer det proteinsynteseprosesser, reduserer fettansamlinger under huden og forbedre dens forbrenning, øker forholdet mellom muskel til fettmasse. I tillegg regulerer dette Hormone karbohydratmetabolismen og er ett av contrainsular hormoner, t. E. Ved å øke nivået av glukose i blodet.

Det er tegn på at effekten av somatotropin også er immunostimulerende og økt benopptak av kalsium.

Årsaker og mekanismer for utvikling av akromegali

I 95% av tilfellene er årsaken til akromegali en hypofysetum - adenom eller somatotropinom, noe som gir økt sekresjon av veksthormon. I tillegg kan sykdommen oppstå når:

  • patologi av hypothalamus, provoserer økt produksjon av somatoliberin,
  • økt produksjon av insulin-lignende vekstfaktor;
  • Vevfølsomhet for somatotrop hormon;
  • patologisk sekresjon av somatotropin i indre organer (eggstokkene, lungene, bronkiene, organene i mage-tarmkanalen) - ektopisk sekresjon.

Som regel utvikler akromegali etter skader på sentralnervesystemet, smittsomme og ikke-smittsomme inflammatoriske sykdommer.

Det er bevist at de som har slægtninge også har denne patologien oftere lider av akromegali.

Morfologiske endringer i akromegali er preget av hypertrofi (økning i volum og masse) av vev av indre organer, veksten av bindevev i dem - disse forandringene øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster i pasientens kropp.

Kliniske manifestasjoner av akromegali

Subjektive tegn på denne sykdommen er:

  • utvidelse av hender, føtter;
  • økning i størrelsen på individuelle ansiktsegenskaper - store øyenbryn, nese, tunge (med tanntrykk), forstørret utstående underkjeven tiltrekker seg oppmerksomhet; Det kommer hull mellom tennene, hudfoldene på pannen, nasolabialfoldet blir dypere, biten endres;
  • stemmeherding;
  • hodepine;
  • parestesi (følelse av nummenhet, prikking, kravling i ulike deler av kroppen);
  • ryggsmerter, ledsmerter, begrenset mobilitet av ledd;
  • svette;
  • hevelse i øvre lemmer og ansikt;
  • tretthet, redusert ytelse;
  • svimmelhet, oppkast (de er tegn på økt intrakranielt trykk med en hypofysevask av betydelig størrelse);
  • nummenhet i lemmer;
  • menstruasjonssykdommer;
  • reduksjon i seksuell lyst og styrke;
  • sløret syn (dobbeltsyn, frykt for sterkt lys);
  • hørselstap og lukt;
  • melk utstrømning fra brystkjertlene - galactorrhea;
  • tilbakevendende smerte i hjertet.

En objektiv undersøkelse av en person som lider av akromegali, vil legen finne følgende endringer:

  • igjen vil legen være oppmerksom på utvidelsen av ansiktsfunksjonene og størrelsen på lemmerne;
  • deformiteter av skjelettet (krumning i ryggraden, fatformet - forstørret i anteroposterior størrelse - bryst, forstørrede interkostale mellomrom);
  • hevelse i ansikt og hender;
  • svette;
  • hirsutisme (forbedret mannlig kvinnelig hårvekst);
  • en økning i skjoldbruskkjertelen, hjertet, leveren og andre organer;
  • proksimal myopati (dvs. endringer i musklene som ligger relativt nær midten av kroppen);
  • høyt blodtrykk;
  • målinger på elektrokardiogrammet (tegn på det såkalte acromegaloid-hjertet);
  • forhøyede nivåer av prolaktin i blodet;
  • metabolske sykdommer (i en fjerdedel av pasientene er tegn på diabetes mellitus, resistent (resistent, ufølsom) til glukose-senkende behandling, inkludert insulin).

I 9 av 10 pasienter med akromegali i sin utviklede fase er symptomer på søvnapné syndrom notert. Essensen av denne tilstanden er at på grunn av hypertrofi av det myke vev i øvre luftveier og forstyrrelse av luftveiene i mennesker, stopper kortvarig respirasjon under søvnen. Pasienten selv, som regel, mistenker ikke engang dem, og pasientens slektninger og venner holder oppmerksom på dette symptomet. De markerer natten snorking, som avbrytes av pauser, hvor ofte respiratoriske bevegelser av pasientens bryst er helt fraværende. Disse pausene varer noen få sekunder, hvoretter pasienten plutselig våkner opp. Det er så mange oppvågninger om natten at pasienten ikke får nok søvn, føles overveldet, hans humør forverres, han blir irritabel. I tillegg er det risiko for død av pasienten, hvis en av stopper pusten er forsinket.

I de tidlige utviklingsstadiene gir akromegali ikke ubehag for pasienten - ikke særlig oppmerksomme pasienter oppdager ikke engang en økning i en eller annen del av kroppen i størrelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir symptomene mer uttalt, til slutt vises symptomer på hjerte-, lever- og lungesvikt. Hos slike pasienter er risikoen for å utvikle aterosklerose og hypertensjon en størrelsesorden høyere enn hos de som ikke lider av akromegali.

Hvis en hypofyse adenom utvikler seg i et barn, når vekstsonene i skjelettet fortsatt er åpne, begynner de å vokse kraftig - sykdommen manifesteres av gigantisme.

Diagnose og differensial diagnose av akromegali

Legen vil mistenke denne patologien allerede på grunnlag av pasientens klager, sykdommens historie (karakteren av symptomer som har gått i flere år) og resultatene av en objektiv undersøkelse av pasienten (under en visuell undersøkelse vil han være oppmerksom på utvidede kroppsdeler, og palpasjon vil avsløre patologiske dimensjoner av de indre organer). For å bekrefte diagnosen vil pasienten bli tildelt ytterligere diagnostiske metoder:

  • nivået av somatotrop hormon i blodet i tom mage og etter administrasjon av glukose (hos en person som lider av akromegali, vil nivået av somatotropin alltid økes - inkludert i tom mage; etter inntak av glukose, bestemmes hormonnivået tre ganger - etter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sunn kropp, etter å ha tatt glukose, reduseres innholdet av somatotrop hormon i blodet, og i tilfelle av akromegali, tvert imot øker det);
  • sjeldnere tester med tyro- eller somatoliberin, som stimulerer produksjonen av veksthormon, eller testen med bromokriptin, som undertrykker sin sekresjon hos personer som lider av akromegali.
  • Bestemmelse av insulinlignende vekstfaktor - IGF-1 (konsentrasjonen av dette stoffet i blodplasmaet reflekterer mengden av somatotropisk hormon som utskilles per dag, hvis IGF-1 er forhøyet, dette er et pålitelig tegn på akromegali).

Ved å bestemme nivået av veksthormon er det viktig å huske at toppen av sekresjonen hos en sunn person oppstår om natten, og i tilfelle akromegali er denne toppen fraværende.

Diagnosen av akromegali er bekreftet av resultatene av den instrumentelle metoden i studien - stråleografi av skallen: En utvidet tyrkisk sal skal visualiseres i bildet. For å se direkte hypofysenes adenom, får pasienten en beregning eller magnetisk resonansavbildning.

I tilfelle klager fra pasienten til forringelse av syn, foreskrives han en øyelegisk konsultasjon. Under undersøkelsen vil sistnevnte finne en innsnevring av de synsfeltene som er karakteristiske for akromegali.

Hvis en pasient har klager relatert til patologien til et bestemt internt organ, foreskrives ytterligere undersøkelsesmetoder for ham individuelt.

Differensiell diagnose av mistanke om akromegali bør utføres med hypothyroidisme og Pagets sykdom.

Akromegali: årsaker, første tegn og generelle symptomer (foto), behandling

Akromegali (fra engelsk akromegali) er en sykdom som er forbundet med dysfunksjon av hypofysenes fremre lobe, ledsaget av patologisk forstørrelse av lemmer, skaller, ansiktsdel.

Folk som lider av denne sykdommen, er svært forskjellige fra en sunn person.

Akromegali forårsaker produksjon av et overdreven antall somatotrop hormon (eller alternativt veksthormon). Veksthormon (veksthormon), i menneskekroppen, er ansvarlig for lengden av skjelettets lengde, er involvert i å forsterke forbrenningen av fett hos voksne og forhindrer dets avsetning, og bidrar også til økning i blodglukose. Ansvarlig for veksten av bein, brusk og bindevev i barnets kropp

Moderne medisiner har vist at en langsiktig økning i somatotropin kan være en forutsetning for tidlig dødelighet forårsaket av lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sykdommer.

Akromegali sykdom rammer mennesker mellom 20 og 50 år, når den fysiologiske veksten til en person slutter, blir sjeldne barn syk. Hos barn er akromegali oftest manifestert av en økning i vekst (gigantisme).

Gigantisme er den raske veksten av skjelettben hos barn. Forekomsten av akromegaloidegenskaper forekommer svært sjelden, muligens med overproduksjon av hormonet somatotropin.

Etter 25 år, når beinene allerede er fullstendig dannet, i tilfelle økt sekresjon av veksthormon, vil de organer hvor bruskvev dominerer i første omgang gjennomgå endringer. I tillegg til indre organer, vil deler av ansiktet også øke. Slike endringer i ansiktsegenskaper kalles akromegalisk ansikt.

Akromegalisk ansikt er en patologisk forandring i ansiktsegenskaper, hvis utseende er forårsaket av endokrine lidelser. Karakterisert av en økning i fremspringende deler av ansiktet (nese, hake, kinnben).

De fleste forskere mener at forekomsten av sykdommen ikke er avhengig av kjønn, men det er også de som indikerer at kvinner har større følsomhet for akromegali.

Forskjeller acromegaly fra gigantisme?

Om akromegali sykdom, ikke mye er kjent, har sykdommen vært lite studert. Tidligere var symptomene på akromegali forvirret med en slik sykdom som gigantisme. Forskjellene mellom dem ligger i det faktum at symptomene på gigantisme hovedsakelig blir observert fra ungdomsårene og preges av unormal lineær vekst. Og akromegali begynner å utvikle seg først etter opphør av en fysiologisk vekst.

Når gigantisme, det er en rask vekst av organer, spesielt bein av skjelettet. Dette skyldes det faktum at i ungdomsårene i beinene er det fortsatt bindevev fra bruskceller (kondrocytter), som en integrert del av skjelettet vokser jevnt i lengde og bredde. På grunn av gigantisme kan du vanligvis snakke om en persons høyde overstiger 2 meter.

Årsaker til akromegali

Den viktigste årsaken til akromegali er i de fleste tilfeller en svulst, hypofyse adenom. Hypofysen befinner seg umiddelbart i den benete utgravingen av skallen, denne delen kalles også den tyrkiske salen.

Dessuten kan sykdommen utløses av følgende grunner:

  • svulster, både godartede og ondartede;
  • hodeskade, sentralnervesystemet;
  • kroniske og akutte smittsomme sykdommer (meslinger, influensa, rubella og andre sykdommer);
  • ondartede svulster i venstre frontdel;
  • syfilis;
  • medfødte abnormiteter;
  • hypotalamusens patologi;
  • genetisk predisposisjon, øker risikoen for sykdom hvis det er tilfeller av akromegali i slekten.

Hvis en person lider av ulike smittsomme sykdommer flere ganger i året, øker risikoen for akromegali mange ganger. Det meste av veksthormonet produseres om natten, så søvnløshet og søvnforstyrrelse kan også være en drivkraft for utviklingen av akromegali.

symptomer

I de tidlige stadiene er endringene forårsaket av akromegali nesten umerkelig. Oftest kan det ta fra 5 til 10 år fra sykdomsutbruddet til etablering av en diagnose. Hos barn er det viktigste symptomet på sykdommen en endring i utseende, i ansiktsegenskaper, men det er ikke akseptabelt å lage en endelig diagnose basert bare på eksterne endringer.

  • parestesi (en type følsomhetsforstyrrelse);
  • apné (stopp pusten);
  • smerte i hjertet;
  • hodepine;
  • frykt for lyset;
  • hørselshemmede;
  • søvnforstyrrelser;
  • hevelse i øvre lemmer og ansikt;
  • overdreven svette
  • smerter i ledd og rygg;
  • kortpustethet;
  • utvidelse av skjoldbruskkjertelen, brudd på sine funksjoner.

Eksterne endringer forårsaket av akromegali:

  • unormalt høy;
  • økning i hender, føtter (se bildet ovenfor);
  • forstørrelse av deler av ansiktet (stor nese, tungen forstørret i en slik grad at spor av tenner forblir på den, store kjeve stikker ut, hull mellom tennene, hudfeller på pannen, en forstørret nasolabialfold);
  • stemmeendring, hes og grov;
  • seborrhea, og som et resultat ubehagelig lukt.

I akromegali endres de indre organene også, skjelettet deformeres, ryggraden er bøyd, brystet og indre organene blir større i størrelse. Endringer fører til dystrofi i musklene, noe som fører til tretthet og generell impotens av kroppen. Pasienter med akromegali øker risikoen for svulster i uterus, skjoldbruskkjertel og fordøyelseskanaler.

Stadier av akromegali

I dag markerer forskere 4 former for akromegali:

  1. Preakromegalic - den første fasen, symptomene er nesten fraværende;
  2. Hypertrofisk - symptomene på sykdommen begynner å dukke opp;
  3. Tumor - svulsten begynner å vokse raskt og påvirker de nærliggende nerveender og organer;
  4. Kahekticheskaya - den vanskeligste scenen.

Når hormonelle lidelser hos kvinner, er det en menstruasjonssvikt, menstruasjonen kan være sjelden eller forsvinne helt. I sjeldne tilfeller kan det forekomme melkesekretjoner fra brystkjertlene. Hos menn reduseres potens, eller seksuell lyst forsvinner helt. Både menn og kvinner har problemer i den reproduktive delen.

diagnostikk

Hvis symptomene ovenfor vises, bør du umiddelbart kontakte en spesialist. Akromegali er diagnostisert i en blodprøve for somatomedin-C-data. For å bestemme den nøyaktige diagnosen er det nødvendig å bestå følgende tester:

  • Generell blod- og urintest;
  • biokjemisk analyse (for eksempel for å avgjøre om det er brudd på hypofysen, utfør en test for glukose. Normalt, hvis du gir en person å drikke et glass vann med sukker, vil mengden av hormon somatotropin i blodet synke. Men en pasient med akromegali, nivået av dette hormonet, uavhengig av eksterne faktorer, vil blodet være konstant høyt);
  • hos kvinner, ultralyd av livmor, eggstokkene og endokrine kjertler;
  • røntgen av hodet, en del av skallen hvor hypofysen befinner seg;
  • CT, MR, bestemme størrelsen på hypofysen, progression;
  • øyeundersøkelse for synshemming;
  • studerer bilder for de siste 5 årene, sammenligning av endringer.

Med forsinket seksuell utvikling, mangel på menstruasjon hos kvinner, impotens hos menn, utføres studier på mengden testosteron hos menn, hos kvinner - østrogen og progesteron.

Hos barn kan du finne at ansiktsfunksjonene har blitt grovere, kroppen, hendene, er ikke proporsjonal med barnets vekst. Akromegali er ikke diagnostisert basert bare på eksterne endringer, fordi en økning i deler av kroppen, ansiktet, hendene kan være symptomer på andre sykdommer, for eksempel:

  • gigantisme;
  • osteoarthropathy;
  • Pagets sykdom.

Derfor er det nødvendig med ytterligere undersøkelser.

Akromegali behandling

Terapeutiske tiltak i akromegali er fokusert på å eliminere kilden til somatotropisk hormonsekresjon, og reduserer og eliminerer de kliniske symptomene på sykdommen. Etter å ha redusert veksthormonet hos en pasient, vil ikke bare det generelle trivselet bli bedre, men også forventet levealder vil øke.

Akromegali behandling utføres på følgende områder:

  • medisinering (medisiner);
  • strålemetode, gammastråler;
  • operasjon.

Hvilken av de ovennevnte metodene vil være effektiv i hvert tilfelle, bare legen bestemmer.

Narkotikabehandling

Når akromegali spesialist foreskrevet narkotika undertrykker produksjonen av veksthormon, for eksempel:

  • somatostatin, effektivt når de tidlige symptomene på sykdommen vises;
  • dopaminagonister, er effekten av stoffet rettet mot å undertrykke veksthormon.

Mulige bivirkninger: diaré, kvalme, magesmerter, flatulens.

Narkotikabehandling er kun effektiv i de tidlige stadiene av sykdommen.

Strålebehandling

Den første strålebehandling ble anvendt i 1909 i Paris. Vanligvis bruker denne metoden protonterapi og gamma terapi. Gamma stråler bestråler området der svulsten er lokalisert. Men strålemetoden har en stor ulempe, normaliseringen av det somatotrope hormonet kommer først etter mer enn 5 år. Derfor brukes denne metoden i ekstreme tilfeller hvis operasjonen og legemidlene ikke gir det riktige resultatet. For kontraindikasjon av strålebehandling kan være:

  • Tilstedeværelsen av en "tom tyrkisk sadel";
  • nærhet av adenomen til optiske nerver.

kirurgi

Kirurgi, i behandling av akromegali, regnes som den mest effektive.

Hvis adenomen har nådd en stor størrelse, vil medisinsk behandling være ineffektiv, i så fall vil det ikke være mulig å uten kirurgisk inngrep. Fjerning av svulsten utføres ved endoskopisk teknikk. Indikasjon for kirurgi er en rask forverring av synet, dette indikerer den raske utviklingen av sykdommen.

Kirurgisk inngrep er effektiv for små adenomer. For store hypofysetumorer er et tilbakefall mulig. Prosentandelen av vellykket behandling, i dette tilfellet, er ekstremt liten. Med gigantiske tumorstørrelser utføres operasjonen i to trinn, med flere måneder mellom operasjoner. Suksessen til operasjonen avhenger av opplevelsen av en nevrokirurg. Etter operasjonen er det ekstremt sjeldent at komplikasjoner som meningitt, synshemming er mulig, og døden er mulig.

Akromegali under graviditet

I verdenspraksis er det tilfeller av gunstig graviditet, i perioden med lettelse av sykdommen, så vel som hos de kvinnene som tok octreotid før graviditet. Men det er fare for en gjentatt økning i somatotropisk hormon. Derfor bør en kvinne under graviditet være under konstant tilsyn av en lege.

Prognose for pasienten

Forbedring av pasientens tilstand avhenger av tidlig påvisning av sykdommen og utnevnelse av riktig behandling. Hvis sykdommen får lov til å drive, utvikler sykdommen, risikoen for at en ondartet svulst øker, og døden er mulig. Redusert levetid, de fleste tilfeller lever ikke til 60 år.

Enhver behandling av akromegali vil ikke være veldig effektiv uten å følge et riktig kosthold og en riktig livsstil. Det er tilrådelig å bruke så mange matvarer som er rike på kalsium, for å styrke beinene. Produkter som inneholder østrogen kan undertrykke produksjonen av somatotrop hormon.

forebygging

For å beskytte deg mot en så forferdelig sykdom som akromegali, må du utføre følgende forebyggende tiltak:

  • unngå traumatisk hjerneskade;
  • rettidig behandle infeksjoner av nasopharynx;
  • Spis riktig og fullt ut;
  • Vanlige besøk til legen ved de første tegnene, konsulter en endokrinolog.

Men overholdelse av alle ovennevnte forebyggende tiltak gir ikke 100% garanti for beskyttelse mot akromegali.

Personligheter med akromegali

Blant de berømte, offentlige folk, er det ganske mange bærere av sykdomsakromegali. Til tross for dette er de vellykkede, arbeider, gjør det de elsker.

Et godt eksempel på akromegali er bosatt i Tyrkia Sultan Kosen. Høyden er 2,51 cm. Den høyeste personen i verden bodde i 1918-1940. Hans høyde - 2,88 cm

Fyodor Makhnov ble født i 1875 i det russiske imperiet, hans høyde var 285 cm, han veide 182 kg, fotlengden var 51 cm, hans håndflate var 31 cm. Han døde i en alder av 34, antagelig fra lungesykdom.

Basketball spillere med akromegali:

  • Cheno-Irgush basketballspiller, medlem av det sovjetiske landslaget Uvais Akhtaev, hans høyde er 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetisk basketballspiller med en vekst på 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan er en idrettsutøver fra Romania med en høyde på 231 cm;

Mange kjente atleter er bærere av akromegali. Blant dem er:

  • Brasiliansk kampsportfighter Antonio Silva. Antonio har en stor hake og føtter.
  • Andre Giant er en kjent bryter, med en vekst på 2,24 cm hans vekt var 240 kg.
  • Amerikansk skuespiller Richard Keel hans høyde -218 cm;
  • TV-presentatører Franske tvillinger av russisk opprinnelse Bogdanov;
  • Amerikansk skuespiller Matthew McGrory hans høyde var -229 cm
  • Big Show skuespiller og bryter med en vekst på 2,13 cm;
  • Stor Kali hvis høyde er 2,16 cm.

Den mest kjente pasienten med acromegalia er den berømte franske fighteren, verdensmester Maurice Tiyet. På grunn av sykdomsprogresjonen var Maurice ikke i stand til å oppfylle drømmen om å bli advokat. Få folk vet, men det er Maurice som er prototypen til tegneseriefigur Shrek.

I Russland er den mest berømte bæreren av akromegali en profesjonell bokser og politiker Nikolay Valuev. På en gang hadde han operasjon for å fjerne en hypofyserum.

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som følge av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), en økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

akromegali

Akromegali er en patologisk økning i visse deler av kroppen, assosiert med økt produksjon av somatotrop hormon (veksthormon) i den fremre hypofysen som følge av sin svulstlesjon. Forekommer hos voksne og manifesteres ved utvidelse av ansiktsegenskaper (nese, ører, lepper, underkjeven), en økning i føtter og hender, konstant hodepine og smerter i leddene, svekkede seksuelle og reproduktive funksjoner hos menn og kvinner. Forhøyede nivåer av veksthormon i blodet forårsaker tidlig dødelighet fra kreft, lunge-, kardiovaskulære sykdommer.

Akromegali begynner å utvikle seg etter at veksten er sluttet. Gradvis, over en lang periode, øker symptomene, og det er endringer i utseende. I gjennomsnitt er akromegali diagnostisert etter 7 år fra selve sykdomsutbruddet. Sykdommen er også funnet blant kvinner og menn, hovedsakelig i alderen 40-60 år. Akromegali er en sjelden endokrin patologi og observeres hos 40 personer per 1 million av befolkningen.

Mekanisme for utvikling og årsaker til akromegali

Somatotropisk hormonsekresjon (somatotropin, veksthormon) utføres av hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen av muskelskjelettet og den lineære veksten, mens den hos voksne styrer karbohydrat, fett, vann-salt metabolisme. Veksthormonsekresjon reguleres av hypothalamus, som produserer spesielle neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produksjon) og somatostatin (hemmer GH-produksjon).

Vanligvis svinger innholdet av somatotropin i blodet i løpet av dagen, og når sitt maksimum i de tidlige morgentimene. Hos pasienter med akromegali er det ikke bare en økning i konsentrasjonen av GH i blodet, men også en forstyrrelse av den normale rytmen av sekresjonen. Av ulike grunner er cellene i den fremre hypofysen ikke underlagt hypothalamusens regulerende innflytelse og begynner aktivt å proliferere. Spredning av hypofysceller fører til forekomsten av en godartet glandulær tumor - hypofyse adenom, som produserer somatotropin kraftig. Størrelsen på adenomen kan nå flere centimeter og overstige størrelsen på kjertelen selv, klemme og ødelegge normale hypofyseceller.

Hos 45% av pasientene med akromegali produseres bare somatotropin i hypofysetumorer, i 30% produserer de i tillegg prolactin, i de resterende 25%, i tillegg de utskiller luteiniserende, follikelstimulerende, skjoldbruskstimulerende hormoner, A-underenhet. I 99% av hypofysenes adenom er årsaken til akromegali. Faktorene som forårsaker utvikling av hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus svulster, kronisk betennelse i bihulene (bihulebetennelse). En viss rolle i utviklingen av akromegali er gitt til arvelighet, siden sykdommen er oftere sett i slektninger.

I barndom og ungdomsår mot bakgrunnen av fortsatt vekst, forårsaker kronisk hypersekretjon av GH gigantisme, preget av en overdreven, men forholdsmessig økning i bein, organer og bløtvev. Med fullførelsen av den fysiologiske veksten og ossifikasjonen av skjelettet, utvikler brudd på typen av akromegali - uforholdsmessig fortykning av beinene, en økning i indre organer og karakteristiske metabolske forstyrrelser. Akromegali forårsaker hypertrofi av parenchyma og stroma i indre organer: hjerte, lunger, bukspyttkjertel, lever, milt, tarm. Spredning av bindevev fører til sklerotiske endringer i disse organene, øker risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster, inkludert endokrine.

Stadier av akromegali

Akromegali karakteriseres av et langt, langsiktig kurs. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i utviklingen av akromegali, er det flere stadier:

  • Fase av preakromegali - første, milde tegn på sykdommen vises. På dette stadiet er akromegali sjelden diagnostisert, utelukkende på grunnlag av indikatorer for nivået av somatotropisk hormon i blodet og CT-skanningsdata i hjernen.
  • Hypertrofisk stadium - uttalt symptomer på akromegali observeres.
  • Tumorstadiet - symptomene på komprimering av de tilstøtende delene av hjernen (økt intrakranielt trykk, nervesykdommer og øyeforstyrrelser) kommer i forkant.
  • Fase av cachexia - utmattelse som resultat av akromegali.

Symptomer på akromegali

Manifestasjoner av akromegali kan skyldes et overskudd av somatotropin eller eksponering av hypofyse adenom til optiske nerver og nærliggende hjernestrukturer.

Et overskudd av veksthormon forårsaker karakteristiske endringer i utseendet til pasienter med akromegali: En økning i mandil, zygomatiske bein, øyenbryn, hypertrofi av lepper, nese og ører, noe som fører til grovhet av ansiktsegenskaper. Med en økning i mandibelen, er det en avvik mellom de interdentalrommene og en forandring i bitt. Det er en økning i tungen (macroglossia), som tennene markeres på. På grunn av hypertrofi i tungen, strupehode og vokalledninger endres stemmen - den blir lav og hes. Endringer i utseende med akromegali forekommer gradvis, umerkelig for pasienten. Det er en fortykning av fingrene, en økning i størrelsen på skallen, føttene og hendene, slik at pasienten blir tvunget til å kjøpe hatter, sko og hansker flere størrelser større enn før.

Med akromegali forekommer skjelettdeformitet: ryggraden er bøyd, ribbeholderen øker i anteroposteriorstørrelse, oppnår en tønneformet form, de interkostale mellomromene utvides. Den utviklende hypertrofi av bindevev og bruskvev fører til deformasjon og begrensning av felles mobilitet, artralgi.

Akromegali forårsaker overdreven svette- og sebaceous utskillelser, på grunn av økt antall og økt aktivitet av svette og talgkirtler. Huden til akromegali pasienter er tykkere, tykkere, og samlet i dype folder, spesielt i hodebunnen.

Med akromegali er det en økning i størrelsen på muskler og indre organer (hjerte, lever, nyrer) med en gradvis økende dystrofi av muskelfibre. Pasienter begynner å bekymre seg om svakhet, tretthet, en progressiv reduksjon i effektiviteten. Myokardisk hypertrofi utvikler seg, som deretter erstattes av myokardiodystrofi og økende hjertesvikt. En tredjedel av pasientene med akromegali har arteriell hypertensjon, og nesten 90% utvikler søvnapné syndrom assosiert med hypertrofi av myke vev i øvre luftveier og nedsatt funksjon av luftveiene.

Når akromegali lider seksuell funksjon. De fleste kvinner med overskudd av prolactin og gonadotropinmangel utvikler menstruelle uregelmessigheter og infertilitet, galaktorrhea vises - utgivelsen av melk fra spen, ikke forårsaket av graviditet og fødsel. I 30% av mennene er det en nedgang i seksuell styrke. Hyposekretjon av antidiuretisk hormon i akromegali manifesteres ved utvikling av diabetes insipidus.

Med økende hypofyser og komprimering av nerver og vev, forekommer en økning i intrakranielt trykk, fotofobi, dobbeltsyn, smerte i kinnbenet og pannen, svimmelhet, oppkast, hørsel og luktreduksjon, følelsesløp i ekstremiteter. Hos pasienter med akromegali, øker risikoen for å utvikle svulster i skjoldbruskkjertelen, organene i mage-tarmkanalen, livmor.

Akromegali komplikasjoner

Forløpet av akromegali er ledsaget av utviklingen av komplikasjoner fra nesten alle organer. Hjertehypertrofi, myokardiodystrofi, arteriell hypertensjon og hjertesvikt forekommer hyppigst hos pasienter med akromegali. Mer enn en tredjedel av pasientene utvikler diabetes mellitus, leverdystrofi og lungeemfysem observeres.

Hyperproduksjon av vekstfaktorer i akromegali fører til utvikling av svulster i ulike organer, både godartede og ondartede. Akromegali blir ofte ledsaget av diffus eller nodular goiter, fibrocystisk mastopati, adenomatøs hyperplasi av binyrene, polycystisk ovarie, uterinfibroider, tarmpolypose. Den utviklende hypofysenesuffisiens (panhypopituitarisme) skyldes kompresjon og ødeleggelse av hypofysen med en svulst.

Akromegali Diagnose

I senere stadier (etter 5-6 år etter sykdomsutbruddet) kan akromegali antas på grunnlag av økning i kroppsdeler og andre eksterne tegn som er sett under undersøkelsen. I slike tilfeller sendes pasienten til endokrinologen for konsultasjon og testing for laboratoriediagnose.

De viktigste laboratoriekriteriene for diagnostisering av akromegali er bestemmelse av blodnivåer:

  • somatotrop hormon om morgenen og etter testen med glukose;
  • IGF I - insulinlignende vekstfaktor.

Økt nivå av veksthormon er bestemt hos nesten alle pasienter med akromegali. Oral analyse med glukosebelastning med akromegali innebærer bestemmelse av den opprinnelige GH-verdien, og deretter etter å ha tatt glukose om en halv time, en time, 1,5 og 2 timer. Normalt, etter å ha tatt glukose, reduseres nivået av somatotropisk hormon, og med den aktive fasen av akromegali, tvert imot, er økningen notert. Gjennomføring av glukosetoleranse test er spesielt informativ i tilfelle av moderat økning i nivået av GH, eller dets normale verdier. Også test med glukosebelastning brukes til å vurdere effektiviteten av behandlingen av akromegali.

Veksthormon virker på kroppen gjennom insulinlignende vekstfaktorer (IGF). Plasmakonsentrasjon av IGF I reflekterer total frigjøring av GH på en dag. Økningen av IGF I i blodet av en voksen indikerer direkte utviklingen av akromegali.

Oftalmologisk undersøkelse av pasienter med akromegali har markert innsnevring av synsfeltene, siden anatomisk er de visuelle veiene lokalisert i hjernen ved siden av hypofysen. Når røntgenskjelettet viste en økning i størrelsen på den tyrkiske salen, hvor hypofysen befinner seg. For visualisering av en hypofysetumor, utføres datastyrt diagnostikk og MR i hjernen. I tillegg undersøkes pasienter med akromegali for å identifisere ulike komplikasjoner: intestinal polyposis, diabetes mellitus, multinodulær goiter, etc.

Akromegali behandling

I akromegali er hovedmål for behandling å oppnå remisjon av sykdommen ved å eliminere hypersekretjonen av somatotropin og normalisere konsentrasjonen av IGF I. Moderne endokrinologi bruker medisinsk, kirurgisk, strålings- og kombinert metoder for behandling av akromegali.

For å normalisere nivået av somatotropin i blodet, foreskrives det bruk av somatostatinanaloger - hypothalamus neurosecret, som undertrykker sekresjonen av veksthormon (oktreotid, lanreotid). Når akromegali viser utnevnelsen av kjønnshormoner, dopaminagonister (bromokriptin, cabergolin). Deretter utføres en enkelt gamma- eller strålebehandling vanligvis på hypofysen.

Ved akromegali er kirurgisk fjerning av svulsten ved hodeskallen gjennom sphenoidbenet mest effektiv. Med små adenomer etter operasjonen har 85% av pasientene normalisert somatotropinnivå og vedvarende remisjon av sykdommen. Med en signifikant størrelse av svulsten når prosentandelen av kur i resultatet av den første operasjonen 30%. Dødeligheten i kirurgisk behandling av akromegali er fra 0,2 til 5%.

Prognose og forebygging av akromegali

Manglende behandling av akromegali fører til funksjonshemning hos pasienter i aktiv og arbeidsalder, øker risikoen for tidlig dødelighet. Akromegali reduserer forventet levetid: 90% av pasientene lever ikke i 60 år. Døden oppstår vanligvis som følge av kardiovaskulær sykdom. Resultatene av kirurgisk behandling av akromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyser, øker frekvensen av tilbakefallet kraftig.

For å forebygge akromegali bør hodeskader unngås, sanitiseres kronisk foki for nasopharynx infeksjon. Tidlig gjenkjenning av akromegali og normalisering av veksthormonnivåer vil unngå komplikasjoner og forårsake en stabil remisjon av sykdommen.

Andre Artikler Om Skjoldbruskkjertelen

Endokrine kjertler er ansvarlige for produksjonen av hormonene som trengs for å regulere metabolske prosesser, utvikle og drive en voksende kropp, og opprettholde riktig metabolisme.

Nedenfor er en tilpasset oversettelse av en artikkel om høyt testosteronnivå hos kvinner, av Westin Childs, en utøver og spesialist i funksjonell medisin.

Tonsillitt er en av smittsomme sykdommer i halsen, utløst av patogene patogener. Hva er denne sykdommen? Kan jeg bekjempe det hjemme?