Hoved / Cyste

Cushings syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle, prognose

Cushings syndrom er et kompleks av kliniske symptomer forårsaket av et høyt innhold av kortikosteroider i blodet (hyperkortisme). Hyperkortisolisme er en dysfunksjon av det endokrine systemet. Den primære formen er forbundet med binyrene i binyrene, og den sekundære utvikler seg med nederlaget for hjernens hypotalamus-hypofysesystemet.

Glukokortikosteroider er hormoner som regulerer alle typer metabolisme i kroppen. Syntese av kortisol i binyrene blir aktivert under påvirkning av hypofysen og andrenokortikotropisk hormon (ACTH). Aktiviteten til sistnevnte styres av hormonene i hypothalamus-kortikolberene. Det koordinerte arbeidet i alle leddene av humoristisk regulering sørger for at menneskekroppen fungerer tilfredsstillende. Tapet av minst en lenke fra denne strukturen fører til hypersekretjon av kortikosteroider av binyrene og utviklingen av patologi.

Cortisol hjelper menneskekroppen til raskt å tilpasse seg effektene av negative miljøfaktorer - traumatisk, følelsesmessig, smittsom. Dette hormonet er uunnværlig i gjennomføringen av vitale funksjoner i kroppen. Glukokortikoider øker intensiteten av katabolismen av proteiner og aminosyrer samtidig som de hemmer splittelsen av glukose. Som et resultat begynner kroppens vev å deformere og atrofi, og hyperglykemi utvikler seg. Fettvev reagerer forskjellig på nivået av glukokortikoider i blodet: i noen tilfeller øker fettavsetningsprosessen og andre - mengden fettvev minker. Vannelektrolytt ubalanse fører til utvikling av myopati og arteriell hypertensjon. Forringet immunitet reduserer kroppens generelle motstand og øker følsomheten for virus- og bakterieinfeksjoner. Når hyperkortikoidisme påvirker bein, muskler, hud, myokard og andre indre organer.

Syndromet ble først beskrevet i 1912 av den amerikanske nevrokirurgen Harvey Williams Cushing, som den fikk navnet til. N. Itsenko gjennomførte en uavhengig studie og publiserte sitt vitenskapelige arbeid på sykdommen, litt senere, i 1924, derfor er navnet på Cushings syndrom vanlig i post-sovjetiske land. Kvinner er mye mer sannsynlig å lide av denne sykdommen enn menn. De første kliniske tegnene vises i alderen 25-40 år.

Cushings syndrom manifesteres av hjertesvikt, metabolske forstyrrelser, en spesiell type fettavsetning i kroppen, skade på hud, muskler, bein og dysfunksjon i det nervøse og reproduktive systemet. Hos pasienter med avrundet ansikt øker øyelokkene en klar rødhet. Kvinner opplever overdreven vekst av ansiktshår. I den øvre delen av kroppen og ikke nakken akkumulerer mye fett. Strekkmerker vises på huden. Hos pasienter med forstyrret menstruasjonssyklus er klitoris hypertrofiert.

Diagnosen av syndromet er basert på resultatene av laboratoriebestemmelse av kortisol i blodet, tomografiske og scintigrafiske studier av binyrene. Behandling av patologi er:

  • i utnevnelsen av narkotika som hemmer sekresjonen av kortikosteroider,
  • ved gjennomføring av symptomatisk terapi,
  • i kirurgisk fjerning av en neoplasma.

etiologi

De etiopathogenetiske faktorene til Cushings syndrom er delt inn i to grupper - endogene og eksogene.

  1. Den første gruppen inkluderer hyperplastiske prosesser og neoplasmer av binyrene. En hormonproducerende svulst i det kortikale laget kalles en kortikosteroom. Ved opprinnelse er det adenom eller adenokarsinom.
  2. Den eksogene årsaken til hyperkortisme er den intensive og langsiktige behandlingen av ulike sykdommer med kortikosteroider og kortikotrope hormoner. Drogsyndrom utvikles med feil behandling med Prednison, Dexamethason, Hydrocortison og Diprospan. Dette er den såkalte iatrogene typen patologi.
  3. Cushings pseudosyndrom har et lignende klinisk bilde, men er forårsaket av andre faktorer som ikke er relatert til binyrene. Disse inkluderer kostholdsvekt, alkoholavhengighet, graviditet, nevropsykiatriske sykdommer.
  4. Cushings sykdom er forårsaket av økt produksjon av ACTH. Årsaken til denne tilstanden er hypofyse mikroadenom eller kortikotropinom, lokalisert i bronkiene, testikler eller eggstokkene. Utviklingen av denne godartede glandulære svulsten bidrar til hodeskader, utsatt neuroinfections, fødsel.
  • Total hyperkortisolisme utvikles når alle lagene i binyrene blir påvirket.
  • Delvis ledsages av en isolert lesjon av individuelle kortikale soner.

Patogenetiske koblinger av Cushings syndrom:

  1. hypersekresjon av kortisol
  2. akselerasjon av katabolske prosesser
  3. spaltning av proteiner og aminosyrer
  4. strukturelle endringer i organer og vev,
  5. forstyrrelse av karbohydratmetabolismen, som fører til hyperglykemi,
  6. unormale fettavsetninger på baksiden, nakke, ansikt, bryst,
  7. syrebasebalanse,
  8. en reduksjon i blodkalium og en økning i natrium,
  9. økning i blodtrykk
  10. deprimert immunforsvar
  11. kardiomyopati, hjertesvikt, arytmi.

Personer som er inkludert i risikogruppen for utvikling av hyperkortisolisme:

  • idrettsutøvere
  • gravide kvinner
  • rusmisbrukere, røykere, alkoholikere,
  • psihbolnye.

symptomatologi

De kliniske manifestasjonene av Cushings syndrom er forskjellige og spesifikke. I patologi utvikler dysfunksjonen i nervesystemet, seksuelt og kardiovaskulært system.

  1. Det første symptomet av sykdommen - morbid fedme, preget av ujevn fettutsetning over kroppen. Hos pasienter med subkutan fettvev er det mest uttalt på nakken, ansiktet, brystet, magen. Ansiktet deres ser ut som månen, deres kinn blir lilla, unaturlig rødme. Tallet på pasientene blir uregelmessig i form - en komplett kropp på tynne lemmer.
  2. På hudens hud vises striper eller strekkmerker av en lilla-blåaktig farge. Disse er striae, utseendet som er forbundet med overstretching og tynning av huden på de stedene hvor fett er avsatt i overskudd. Hud manifestasjoner av Cushing syndrom inkluderer også: akne, akne, hematom og punktblødninger, områder med hyperpigmentering og lokal hyperhidrose, langsom helbredelse av sår og kutt. Patientens hud får en "marmor" -skygge med et utpreget vaskulært mønster. Det blir utsatt for flak og tørrhet. På albuer, nakke og mage, endrer huden sin farge på grunn av overdreven avsetning av melanin.
  3. Tapet i muskelsystemet manifesteres av hypotrofi og muskelhypotoni. "Skrå baker" og "froskemag" er forårsaket av atrofiske prosesser i respektive muskler. Med atrofi av muskler i bena og skulderbelte klager pasientene på smerte på tidspunktet for løft og huk.
  4. Seksuell dysfunksjon manifesteres som et brudd på menstruasjonssyklusen, hirsutismen og hypertrichosen hos kvinner, en reduksjon av seksuell lyst og impotens hos menn.
  5. Osteoporose er en nedgang i bein tetthet og et brudd på dets mikroarkitektur. Lignende fenomen forekommer ved alvorlige metabolske forstyrrelser i beinene med en overvekt av katabolisme over beindannelsesprosesser. Osteoporose manifesteres av artralgi, spontane brudd på skjelettens bein, krumning av ryggraden - kyphoskolose. Bein begynner å tynne og skade. De blir sprø og sprø. Pasienter slapper av, og syke barn går bak sine jevnaldrende.
  6. Med nederlaget i nervesystemet opplever pasientene ulike lidelser, alt fra sløvhet og apati til depresjon og eufori. Hos pasienter med søvnløshet, psykose, mulige selvmordsforsøk. Forstyrrelse av sentralnervesystemet manifesteres ved konstant aggresjon, sinne, angst og irritabilitet.
  7. Vanlige symptomer inkluderer: svakhet, hodepine, tretthet, perifert ødem, tørst, hyppig vannlating.

Cushings syndrom kan være mild, moderat eller alvorlig. Patologienes fremgangskurs kjennetegnes av en økning i symptomer i løpet av året, og den gradvise utviklingen av syndromet - i 5-10 år.

Hos barn blir Cushings syndrom sjelden diagnostisert. Det første tegn på sykdommen er også fedme. Sann pubertet er forsinket: gutter er underutviklet i kjønnsorganene - testiklene og penisene, og hos jenter er det ovarial dysfunksjon, livmorhypoplasi, og det er ingen menstruasjoner. Tegn på skade på nervesystemet, bein og hud hos barn er de samme som hos voksne. Tynn hud er lett å skade. På det virker koker, akne vulgaris, lav-lignende utslett.

Graviditet hos kvinner med Cushings syndrom skjer sjelden på grunn av alvorlig seksuell dysfunksjon. Hennes prognose er ugunstig: tidlig fødsel, spontan abort, tidlig avslutning av graviditet.

I fravær av rettidig og tilstrekkelig terapi fører Cushings syndrom til utviklingen av alvorlige komplikasjoner:

  • dekompensert hjertesvikt
  • akutt brudd på cerebral sirkulasjon,
  • sepsis,
  • alvorlig pyelonefritis,
  • osteoporose med frakturer av ryggraden og ribben,
  • adrenal krise med stupefaction, trykkfall og andre patologiske tegn,
  • bakteriell eller soppbetennelse i huden,
  • diabetes uten dysfunksjon av bukspyttkjertelen,
  • urolithiasis.

diagnostikk

Diagnostisering av Cushings syndrom er basert på anamnese og fysiske data, pasientklager og screeningstestresultater. Eksperter begynner med en generell undersøkelse og legger særlig vekt på graden og naturen av fettavsetninger, tilstanden i ansiktets og kroppens hud, og diagnostiserer muskuloskeletalsystemet.

  1. I urinen av pasienter bestemmer nivået av kortisol. Med sin økning med 3-4 ganger er diagnosen av patologi bekreftet.
  2. Gjennomføre en test med "Dexamethason": hos friske mennesker, reduserer dette stoffet nivået av kortisol i blodet, og hos pasienter er det ingen slik reduksjon.
  3. I hemogrammet - leukopeni og erytrocytose.
  4. Blodbiokjemi - et brudd på KOS, hypokalemi, hyperglykemi, dyslipidemi, hyperkolesterolemi.
  5. I analysen for markørene av osteoporose finnes et lavt innhold av osteocalcin - en informativ markør for beindannelse, som frigjøres av osteoblastene under osteosyntese og delvis kommer inn i blodet.
  6. Analyse av TSH - en reduksjon i nivået av skjoldbruskstimulerende hormon.
  7. Bestemme nivået av kortisol i spytt - hos raske mennesker svinger det, og hos pasienter faller det kraftig om kvelden.
  8. En tomografisk studie av hypofysen og binyrene utføres for å bestemme onkogenesen, dens lokalisering, størrelse.
  9. Røntgenundersøkelse av skjelettet - definisjonen av tegn på osteoporose og brudd.
  10. Ultralyd av de indre organene - en ekstra diagnostisk metode.

Spesialister innen endokrinologi, terapi, nevrologi, immunologi og hematologi er engasjert i diagnose og behandling av pasienter med Cushings syndrom.

behandling

For å bli kvitt Cushings syndrom er det nødvendig å identifisere årsaken og normalisere nivået av kortisol i blodet. Hvis patologien ble forårsaket av intensiv glukokortikoidbehandling, bør de gradvis kanselleres eller erstattes med andre immunosuppressive midler.

Pasienter med Cushings syndrom er sykehus i endokrinologisk avdeling på sykehuset, der de er under streng medisinsk tilsyn. Behandlinger inkluderer medisin, kirurgi og strålebehandling.

Narkotikabehandling

Pasienter er foreskrevet hemmere av binyresyntese av glukokortikosteroider - "Ketoconazol", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihypertensive stoffer - enalapril, capoten, bisoprolol,
  • diuretika - "Furosemide", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykemiske stoffer - Diabeton, Glukophage, Siofor,
  • kardialglykosider - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunmodulatorer - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • beroligende midler - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamin komplekser.

Operativ inngripen

Kirurgisk behandling av Cushings syndrom består i å utføre følgende typer operasjoner:

Adrenalektomi - fjerning av den berørte binyrene. I godartede neoplasmer utføres partiell adrenalektomi, hvor bare en svulst blir fjernet med organservering. Biomaterialet sendes for histologisk undersøkelse for å oppnå informasjon om typen av tumor og dets vevsopprinnelse. Etter å ha utført bilateral adrenalektomi, må pasienten ta glukokortikoider for livet.

  • Selektiv transfenoidal adenomektomi er den eneste effektive måten å kvitte seg med problemet med. Hypofysenes neoplasma fjernes av nevrokirurger gjennom nesen. Pasientene rehabiliteres raskt og går tilbake til sin normale livsstil.
  • Hvis en kortisolproducerende tumor befinner seg i bukspyttkjertelen eller andre organer, blir den fjernet ved å utføre en minimal invasiv inngrep eller en klassisk operasjon.
  • Ødeleggelsen av binyrene er en annen metode for behandling av syndromet, der det er mulig å ødelegge kjertelhyperplasi ved å injisere skleroserende stoffer gjennom huden.
  • Strålebehandling for hypofyse adenom har en gunstig effekt på dette området og reduserer produksjonen av ACTH. Bær det i tilfelle når den kirurgiske fjerningen av adenomen er umulig eller kontraindisert av helsehensyn.

    Ved kreft i binyrene i lys og medium form, er strålebehandling indikert. I alvorlige tilfeller fjernes binyrene og "Chloditan" foreskrives med andre legemidler.

    Protonbehandling på hypofysen er foreskrevet for pasienter med usikkerhet fra legene om tilstedeværelse av adenomer. Protonbehandling er en spesiell type radioterapi hvor akselererte ioniserende partikler virker på den bestrålte svulsten. Protoner beskadiger DNA fra kreftceller og forårsaker deres død. Metoden lar deg sikte mot svulsten med maksimal nøyaktighet og ødelegge den på alle dybder av kroppen uten betydelig skade på omgivende vev.

    outlook

    Cushings syndrom er en alvorlig sykdom som ikke går bort i en uke. Legene gir spesielle anbefalinger for å organisere hjemmeterapi til pasientene sine:

    • En gradvis økning i fysisk aktivitet og en retur til den vanlige rytmen av livet gjennom mindre trening uten tretthet.
    • Riktig, rasjonell, balansert ernæring.
    • Utfører mental gymnastikk - kryssord, rebuser, oppgaver, logiske øvelser.
    • Normalisering av psyko-emosjonell tilstand, behandling av depresjon, forebygging av stress.
    • Den optimale modusen for arbeid og hvile.
    • Hjemmet metoder for patologi behandling - lett trening, vann gymnastikk, varm dusj, massasje.

    Hvis årsaken til patologien er en godartet neoplasm, anses prognosen som gunstig. I slike pasienter begynner binyrene etter behandling å fungere fullt ut. Sannsynligheten for utvinning fra sykdom øker betydelig. I binyrene kreft, døden vanligvis oppstår i et år. I sjeldne tilfeller kan legene forlenge pasientens liv i maksimalt 5 år. Når irreversible fenomen oppstår i kroppen, og det er ingen kompetent behandling, blir prognosen for patologi ugunstig.

    Itsenko-Cushing sykdom - hva er det? Symptomer og behandling

    Itsenko Cushings sykdom er en nevendokrin patologi av ofte uklar etiologi. Sykdommen er preget av overdreven produksjon av kortikosteroidhormoner som regulerer alle metabolske prosesser i kroppen.

    Syndromet utvikler seg på grunn av nedsatt funksjon av hypothalamus, thalamus og retikulær dannelse, som naturlig forårsaker forandringer i hypofysen, produserer for mye adrenokortikotrop hormon (ACTH), som utløser produksjonen av kortikosteroider i binyrene.

    Hva er det

    Itsenko-Cushings sykdom er en nevendokrine sykdom som er preget av økt produksjon av binyrebarkhormoner, som skyldes overdreven sekresjon av ACTH av celler i hyperplastisk eller tumorhypofysevæv (i 90% av mikroadenomen).

    årsaker til

    Årsakene til sykdommen er ikke fullt definert. Man kan bare si at ifølge statistikken lider pasienter med Itsenko Cushing av en historie med blåmerker, hodeskader, hjernerystelser, encefalitt, betennelser i hjernen, og andre skader på hodet, hjernen og ryggmargen, CNS, fødsel.

    1. Nylige studier har funnet ut at sykdommen ofte er forbundet med hypofyseadenom, andre svulster (binyrene, noen ganger lunge, kreft i bukspyttkjertelen, bronkial adenom, onkologi i testiklene, eggstokkene).
    2. Denne nevendokrine patologien kan utløses ved å ta høye doser steroidhormoner ved behandling av leddgikt eller astma. Derfor kan du ikke bruke høye doser "hydrokortison", "metylprednisolon" og lignende hormonholdige stoffer i lang tid.
    3. Ikke den siste faktoren i utviklingen av sykdommen er en genetisk predisposisjon.

    Av og til kan sykdommen provosere alkoholisme, noen leversykdommer.

    Symptomer på Itsenko-Cushings sykdom

    En person med Itsenko-Cushing-sykdommen oppnår gradvis et ganske spesifikt utseende - et måneformet rødt ansikt, en korpulent kropp med tynne lemmer (se bilde).

    Strekkmerker vises på magen på grunn av fedme. Friksjonene (albuer og nakke) og hudfoldene på grunn av økt pigmentering blir mørkere enn resten av huden. Sykdommen reduserer immuniteten betydelig, noe som resulterer i at ca 50% av pasientene dør av smittsomme sykdommer. På bakgrunn av Itsenko-Cushings sykdom, utvikles alvorlige psykiske lidelser ganske ofte.

    De viktigste symptomene på Cushings sykdom er:

    1. Ansiktet blir "måneformet";
    2. Blodtrykk stiger (hypertensjon);
    3. Bein tetthet avtar (osteoporose);
    4. Blodsukker stiger (hyperglykemi);
    5. Det er økt fettavsetning i områdene av mage, skulderbelte, nakke og ansikt;
    6. Som et resultat av muskeldystrofi er lemmer tynn;
    7. Muskel svakhet vises;
    8. Et tydelig venøst ​​mønster vises på lemmer og bryst;
    9. Hos kvinner er mannlig mønster hårhet mulig.

    Forløpet av sykdommen kan være progressiv (symptomer utvikles over en periode på seks til tolv måneder) og torpid (en gradvis økning i symptomer over en periode på tre til ti år).

    Former for det kliniske kurset

    Alvorligheten av Itsenko-Cushing-sykdommen kan være mild, moderat eller alvorlig.

    1. En mild grad av sykdommen er ledsaget av milde symptomer: menstruasjon kan opprettholdes, osteoporose er noen ganger fraværende.
    2. Med moderat alvorlighetsgrad av Itsenko-Cushings sykdom blir symptomene uttalt, men komplikasjoner utvikler seg ikke.
    3. En alvorlig form for sykdommen er preget av utvikling av komplikasjoner: muskelatrofi, hypokalemi, hypertensive nyre, alvorlige psykiske lidelser, etc.

    I henhold til utviklingsgraden av patologiske endringer skiller mellom progressiv og torpid kurs av Itsenko-Cushings sykdom. En progressiv kurs kjennetegnes av en rask (innen 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen; med torpid kurs blir patologiske endringer dannet gradvis over en periode på 3-10 år.

    diagnostikk

    Diagnose av Itsenko Cushing-syndromet er en kompleks og ansvarlig prosess, hvor nøyaktigheten og aktualiteten avhenger av livets og helsen til en person. Den inkluderer:

    • urin og blodprøver for å bestemme kortisolnivåer og ACTH-konsentrasjoner;
    • CT, MR, av peritoneum;
    • ultralyd;
    • røntgen av ryggraden;
    • biokjemisk studie, prøver med dexametason, corticoliberin, ACTH for å avklare lokaliseringen av patologi i kroppen.

    Ved undersøkelse og undersøkelse av en pasient er det svært viktig å utelukke alle andre mulige sykdommer før en endelig diagnose utføres.

    Behandling av Cushings sykdom

    Når Itsenko-Cushings sykdom ser ut, er behandling rettet mot å eliminere hypothalamiske forandringer, gjenopprette nedsatt metabolisme, normalisere sekresjonen av kortikosteroider og ACTH. For dette formålet, foreskrevet medisinsk behandling, kirurgisk behandling, protonbehandling av hypotalamus-hypofyseområdet, gamma, roentgenoterapi, kostholdsterapi og en kombinasjon av forskjellige metoder.

    Avhengig av form av alvorlighetsgraden av Itsenko-Cushing-sykdommen, foreskriver legene:

    • Medisinering når foreskrevet dopaminreseptoragonister, anticancer-stoffer og legemidler som senker syntesen av steroider.
    • I alvorlige tilfeller er bruk av kirurgisk behandling berettiget, når ensidig eller bilateral fjerning av binyrene er foreskrevet, innføring i dem for å ødelegge strukturen, fjerning av hypofysenes neoplasma.
    • Strålebehandling - proton eller gamma med moderat og alvorlig.

    Symptomatisk behandling er gitt for å normalisere arbeidet med organer og systemer. I dette tilfellet:

    • når hjertesvikt oppdages, digitalispreparater og hjerteglykosider;
    • i tilfelle arteriell hypertensjon, diuretika og legemidler for å redusere trykket er foreskrevet;
    • i osteoporose - vitaminkomplekser med vitamin D, legemidler for å gjenopprette proteinstrukturen i beinet og forbedre prosessene for kalsiumabsorpsjon;
    • med diabetes mellitus foreskrevet en streng diett med det obligatoriske inntaket av narkotika for å redusere blodsukkernivået;
    • For å styrke immunforsvaret i Itsenko-Cushings sykdom, foreskriver legen midler som stimulerer vekst og modning av lymfocytter.

    For å forhindre osteoporose og urolithiasis anbefaler leger at de skal bruke egg, meieriprodukter og fedme, gi opp salt og fettstoffer, samt øke mengden vann som forbrukes per dag.

    outlook

    Det avhenger av varighet, alvorlighetsgraden av sykdommen og pasientens alder:

    • med en kort varighet av sykdommen, dens lyse form og pasientens alder opptil 30 år, er prognosen gunstig;
    • i moderate tilfeller med et forlenget sykdomsforløp, ved normalisering av funksjonen av binyrebarken, vedvarende lidelser i kardiovaskulærsystemet, nyrefunksjon, arteriell hypertensjon, diabetes mellitus og osteoporose vedvarer ofte;
    • bilateral adrenalektomi fører til utvikling av kronisk binyreinsuffisiens, som krever konstant hormonutskiftingsterapi for å forhindre utvikling av Nelson syndrom.

    Ved fullstendig regresjon av symptomene på sykdommen, kan arbeidskapasiteten opprettholdes. Med total adrenalektomi er evnen til å jobbe tapt.

    forebygging

    Personer med symptomer på Itsenko-Cushing's sykdom bør observeres i ulike spesialister og unngå overdreven psyko-emosjonell og fysisk anstrengelse. Generelle forebyggende tiltak inkluderer også kampen mot nevroinfeksjon, rusmidler, forebygging av traumatisk hjerneskade etc.

    Itsenko - Cushings sykdom

    Itsenko-Cushing sykdom er en neuroendokrin lidelse som utvikler seg som følge av skade på hypotalamus-hypofysen, ACTH hypersekretjon og sekundær hyperfunksjon av binyrene. Symptom kompleks karakteriserer Itsenko-Cushing sykdom inkluderer fedme, hypertensjon, diabetes mellitus, osteoporose, nedsatt funksjon av kjønnskjertlene, tørr hud, striae på kroppen, hirsutisme etc. Et antall biokjemiske indikatorer på blod og hormoner (ACTH, kortisol, 17-OKS, etc.), craniogram, CT-skanning av hypofysen og binyrene, binyrens scintigrafi, Liddle-test. Ved behandling av Itsenko-Cushings sykdom, brukes terapi, røntgener, kirurgiske metoder (adrenalektomi, fjerning av hypofysetumor).

    Itsenko - Cushings sykdom

    Endokrinologi skiller mellom sykdom og Itsenko-Cushing syndrom (primær hyperkortikoidisme). Begge sykdommene manifesterer et vanlig symptomkompleks, men har en annen etiologi. Itsenko-Cushing-syndromet er basert på hyperproduksjon av glukokortikoider ved hyperplastiske svulster i binyrebarken (kortikosteromer, glukosteromer, adenokarcinomer) eller hyperkorticisme på grunn av langvarig administrering av eksogene glukokortikoidhormoner. I noen tilfeller utvikler ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestasjoner med ektopiske kortikotropinomer som kommer fra celler fra APUD-systemet (lipidcelle-eggstokkreft, lungekreft, bukspyttkjertelskreft, tarm, tymus, skjoldbrusk, etc.).

    I Itsenko-Cushings sykdom er den primære lesjon lokalisert på nivået av hypotalamus-hypofysesystemet, og de perifere endokrine kjertlene er involvert i sykdomspatogenesen for andre gang. Itsenko-Cushing sykdom utvikler seg hos kvinner 3-8 ganger oftere enn hos menn; hovedsakelig kvinner i fertil alder (25-40 år) er syke. Forløpet av Itsenko-Cushings sykdom er preget av alvorlige nevroendokrine sykdommer: karbohydrat- og mineralmetabolismeforstyrrelser, et symptomkompleks av nevrologiske, kardiovaskulære, fordøyelses-, nyresykdommer.

    Årsaker til Cushings sykdom

    Utviklingen av Itsenko-Cushing sykdom er i de fleste tilfeller på grunn av tilstedeværelsen av basofile eller kromofob hypofyse adenom-sekreterende adrenokortikotrope hormoner. Når svulstskader på hypofysen hos pasienter viste mikroadenom, makroadenom, adenokarsinom. I noen tilfeller er sykdomsforløpet forbundet med tidligere infeksiøse lesjoner i sentralnervesystemet (encefalitt, arachnoiditt, hjernehinnebetennelse), hodeskader og forgiftning. Hos kvinner kan Itsenko-Cushings sykdom utvikle seg på bakgrunn av hormonell tilpasning på grunn av graviditet, fødsel, overgangsalder.

    Grunnlaget for patogenesen av Itsenko-Cushings sykdom er et brudd på hypotalamus-hypofysen-adrenalforholdet. Reduksjon av inhibitorisk effekt av dopaminmediatorer på utsöndring av CRH (kortikotropisk frigjørende hormon) fører til hyperproduksjon av ACTH (adrenokortikotropisk hormon).

    Økt syntese av ACTH forårsaker en kaskade av binyrene og ekstra-adrenale effekter. I binyrene øker syntese av glukokortikoider, androgener, i mindre grad - mineralokortikoider. Økte glukokortikoidnivåer har en katabolisk effekt på metabolisme av protein og karbohydrater, som følge av muskel- og bindevevsatrofi, hyperglykemi, relativ insulinmangel og insulinresistens, etterfulgt av utvikling av steroid diabetes mellitus. Brudd på fettmetabolismen fører til utvikling av fedme.

    Økt mineralokortikoidaktivitet i Itsenko-Cushings sykdom aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet, og bidrar dermed til utvikling av hypokalemi og arteriell hypertensjon. Den katabolske effekten på beinvev er ledsaget av utvasking og redusert kalsiumreabsorpsjon i mage-tarmkanalen og utvikling av osteoporose. Androgene egenskaper av steroider forårsaker ovarie dysfunksjon.

    Former for den kliniske løpet av Itsenko-Cushings sykdom

    Alvorligheten av Itsenko-Cushing-sykdommen kan være mild, moderat eller alvorlig. En mild grad av sykdommen er ledsaget av milde symptomer: menstruasjon kan opprettholdes, osteoporose er noen ganger fraværende. Med moderat alvorlighetsgrad av Itsenko-Cushings sykdom blir symptomene uttalt, men komplikasjoner utvikler seg ikke. En alvorlig form for sykdommen er preget av utvikling av komplikasjoner: muskelatrofi, hypokalemi, hypertensive nyre, alvorlige psykiske lidelser, etc.

    I henhold til utviklingsgraden av patologiske endringer skiller mellom progressiv og torpid kurs av Itsenko-Cushings sykdom. En progressiv kurs kjennetegnes av en rask (innen 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen; med torpid kurs blir patologiske endringer dannet gradvis over en periode på 3-10 år.

    Symptomer på Itsenko-Cushings sykdom

    Når Itsenko-Cushings sykdom utvikler forstyrrelser av fettmetabolismen, endringer i bein, nevromuskulær, kardiovaskulær, respiratorisk, seksuell, fordøyelsessystem, psyke.

    Pasienter med Itsenko-Cushing's sykdom er preget av cushingoid utseende, forårsaket av avsetning av fettvev på typiske steder: på ansikt, nakke, skuldre, brystkjertler, rygg, underliv. Ansiktet har en måneaktig form, en fett "climacteric hump" i området av den VII cervical vertebra er dannet, øker volumet på brystet og magen; mens lemmer forblir relativt tynne. Huden blir tørr, flakaktig, med uttalt lilla marmor mønster, strekker seg i brystkjertlene, skuldrene, magen og intradermale blødninger. Forekomsten av akne eller koker er ofte notert.

    Endokrine lidelser hos kvinner med Itsenko-Cushings sykdom manifesteres som menstruelle uregelmessigheter, noen ganger amenoré. Det er overdreven kroppshår (hirsutisme), ansiktshårvekst og hårtap på hodet. Hos menn er det en nedgang og tap av hår på ansikt og kropp; reduksjon i seksuell lyst, impotens. Utbruddet av Itsenko-Cushing sykdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuell utvikling på grunn av redusert sekresjon av gonadotrope hormoner.

    Endringer i beinsystemet, som er en konsekvens av osteoporose, manifesteres av smerte, deformitet og beinfrakturer, hos barn - retardasjon av vekst og differensiering av skjelettet. Kardiovaskulære sykdommer i Itsenko-Cushings sykdom kan omfatte arteriell hypertensjon, takykardi, elektrolyt-steroidkardiopati, utvikling av kronisk hjertesvikt. Pasienter med Cushing sykdom er utsatt for hyppig forekomst av bronkitt, lungebetennelse og tuberkulose.

    Tapet i fordøyelsessystemet er ledsaget av utseende av halsbrann, epigastrisk smerte, utvikling av kronisk hyperacid gastritt, steroid diabetes, "steroid" mage og duodenale sår og gastrointestinal blødning. På grunn av skade på nyrene og urinveiene kan kronisk pyelonefrit, urolithiasis, nephrosclerosis, nyresvikt, opptil uremi forekomme.

    Neurologiske lidelser i Itsenko-Cushings sykdom kan uttrykkes i utviklingen av smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellar og pyramidale syndromer. Hvis smertene og amyotrofiske syndromene er potensielt reversible under påvirkning av adekvat terapi av Itsenko-Cushings sykdom, er stamme-cerebellar og pyramidale syndrom irreversible. Når stamme cerebellar syndrom utvikler ataksi, nystagmus, patologiske reflekser. Pyramidal syndrom er preget av en tendinøs hyperrefleksi, en sentral lesjon av ansikts- og hypoglossale nerver med tilhørende symptomer.

    I Itsenko-Cushings sykdom kan psykiske lidelser av typen neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiform, depressiv og hypokondriasyndrom forekomme. Karakterisert av en nedgang i minne og intelligens, sløvhet, en reduksjon i størrelsen på følelsesmessige svingninger; pasienter kan delta i obsessive selvmordstanker.

    Diagnose av Itsenko-Cushing sykdom

    Utviklingen av diagnostisk og behandlingstaktikk for Itsenko-Cushings sykdom krever nært samarbeid mellom en endokrinolog, en nevrolog, en kardiolog, en gastroenterolog, en urolog, en gynekolog.

    I Itsenko-Cushings sykdom er det registrert typiske endringer i blodbiokjemiske parametere: hyperkolesterolemi, hyperglobulinemi, hyperkloremi, hypernatremi, hypokalemi, hypofosfatemi, hypoalbuminemi, reduksjon i alkalisk fosfataseaktivitet. Med utviklingen av steroid diabetes mellitus registreres glykosuri og hyperglykemi. Studien av blodhormoner avslører en økning i kortisol, ACTH, renin; erythrocytter, protein, granulære og hyalinsylindre oppdages i urinen, blir sekresjonen av 17-KS, 17-OX, kortisol økt.

    Med henblikk på differensial diagnose av sykdommen og Itsenko-Cushings syndrom, utføres diagnostiske tester med dexametason og metopiron (Liddles test). Økt utskillelse av 17-ACS i urinen etter å ha tatt metopyron eller redusert utskillelse av 17-ACS med mer enn 50% etter administrering av dexametason indikerer Itsenko-Cushings sykdom, mens fraværet av endringer i utskillelsen av 17-ACS er til fordel for Itsenko-Cushing-syndromet.

    Ved hjelp av radiografi av skallen (tyrkisk sadel) blir hypofyse makroadenomer oppdaget; med CT og MR i hjernen med innføring av kontrast-mikroadenomer (i 50-75% tilfeller). Radiografer i ryggraden viser tegn på osteoporose.

    Undersøkelse av binyrene (ultralyd av binyrene, binyrebark i binyre, CT-skanning, scintigrafi) i Itsenko-Cushings sykdom avslører bilateral adrenal hyperplasi. Samtidig peker en asymmetrisk ensidig forstørrelse av binyrene til glukosemåleren. Differensiell diagnose av Itsenko-Cushings sykdom utføres med samme syndrom, pubertalhypothalaminsyndrom, fedme.

    Behandling av Cushings sykdom

    Med Itsenko-Cushings sykdom er det nødvendig å eliminere hypothalamiske forandringer, normalisere sekresjonen av ACTH og kortikosteroider, og gjenopprette forstyrret metabolisme. Drogterapi, gamma, roentgenoterapi, protonbehandling av hypotalamus-hypofysen, kirurgisk behandling, samt en kombinasjon av forskjellige metoder kan brukes til å behandle sykdommen.

    Medikamentterapi brukes i de første stadiene av Itsenko-Cushings sykdom. For å blokkere funksjonen av hypofysen tildelt reserpin, bromokriptin. I tillegg til sentralt virkende legemidler som undertrykker ACTH-sekresjon, kan blokkere av steroidhormonsyntese i binyrene brukes til behandling av Cushings sykdom. Symptomatisk terapi rettet mot korrigering av protein, mineral, karbohydrat, elektrolyt metabolisme.

    Gamma, røntgen og protonbehandling er vanligvis gitt til pasienter som ikke har røntgendata for en hypofysetumor. En av metodene for strålebehandling er stereotaktisk implantering av radioaktive isotoper i hypofysen. Vanligvis, noen få måneder etter radioterapi, skjer klinisk remisjon, som er ledsaget av en reduksjon i kroppsvekt, blodtrykk, normalisering av menstruasjonssyklusen, og en reduksjon av bein og muskelskade. Bestråling av hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller retningsbestemt destruksjon av hyperplastisk adrenal substans.

    Ved alvorlig Cushings sykdom kan bilateral adrenal kjertel fjerning (bilateral adrenalektomi) indikeres, noe som krever videre livslang ST med glukokortikoider og mineralokortikoider. I tilfelle deteksjon av hypofyseadenom, endoskopisk transnasal eller transcranial fjerning av svulsten, utføres transsphenoidal kryodestruksjon. Etter adenomektomi-remisjon oppstår i 70-80% av tilfellene, kan ca 20% oppleve en gjentagelse av en hypofysetumor.

    Prediksjon og forebygging av Cushings sykdom

    Prognosen for Itsenko-Cushings sykdom bestemmes av varighet, alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens alder. Med tidlig behandling og mild sykdom hos unge pasienter, er fullstendig gjenoppretting mulig. Den lange løpet av Itsenko-Cushings sykdom, selv med eliminering av grunnårsaken, fører til vedvarende endringer i ben-, kardiovaskulære, urinanlegg, som bryter evnen til å virke og forverrer prognosen. Lanserte former for Itsenko-Cushings sykdom er dødelige på grunn av tillegg av septiske komplikasjoner, nyresvikt.

    Pasienter med Itsenko-Cushings sykdom bør observeres av en endokrinolog, en kardiolog, en nevrolog, en gynekolog-endokrinolog. unngå overdreven fysisk og psyko-emosjonell stress, arbeid i nattskiftet. Forebygging av utvikling av Itsenko-Cushing-sykdommen er redusert til generelle forebyggende tiltak - forebygging av TBI, rus, neuroinfection etc.

    Itsenko-Cushing syndrom

    Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk kombinasjon av symptomer som oppstår mot bakgrunnen av en sykdom som hyperkortisisme. Hyperkortikoidisme utvikler seg som følge av forstyrrelser i binyrebarkens arbeid med frigjøring av høye doser av hormonet kortisol, eller etter langvarig administrering av glukokortikoider. Itsenko-Cushing-syndromet bør ikke forveksles med Itsenko-Cushings sykdom, da sykdommen er en konsekvens av forstyrrelser i hypothalamus-hypofysesystemet.

    Steroidhormoner - glukokortikoider har stor betydning for den normale funksjonen i menneskekroppen. De er direkte involvert i stoffskiftet, er ansvarlige for å opprettholde et stort antall fysiologiske funksjoner. Således er ACTH-hormon ansvarlig for binyrene, som fremmer produksjonen av kortikosteron og kortisol. For hypofysenes funksjon er ansvarlige hormoner produsert av hypothalamus - liberiner og statiner. Som et resultat, fungerer kroppen som en helhet, og hvis det oppstår forstyrrelser i arbeidet med minst en kobling, feiler en rekke prosesser, inkludert en økning i antall produserte glukokortikoidhormoner. På bakgrunn av denne tilstanden utvikler Itsenko-Cushing syndrom.

    Ifølge statistikken er kvinner 10 ganger mer sannsynlig å lide av manifestasjoner av dette syndromet enn menn. Alderen der patologien debuterer kan variere fra 25 til 40 år.

    Symptomer på Itsenko-Cushing-syndromet

    Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom er forskjellige og uttrykkes i følgende:

    Mer enn 90% av pasientene lider av fedme. Videre er fordelingen av fett på en bestemt type, som i medisin kalles cushingoid. Den største akkumuleringen av fettavsetninger observeres i nakken, ansiktet, magen, ryggen og brystet. Samtidig forblir pasientens lemmer uforholdsmessig tynn.

    Ansiktet på pasienten er avrundet, det blir som månen. Tannet er lilla rødt, har en cyanotisk fargetone.

    Ofte dannes en bison eller en bøllebukk hos pasienter. Såkalte fettavsetninger i området av den syvende livmorhvirvelen.

    Huden på håndflatene på baksiden blir veldig tynn og blir gjennomsiktig.

    Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir muskelatrofi noe momentum. Dette fører til dannelsen av myopati.

    Symptomet på "skrånende bakder" og "froskemag" er også karakteristisk for denne patologien. Samtidig mister muskler i baken og lårene volum, og magen henger på grunn av svakhet i muskler i bukhinnen.

    Ofte utvikler hernia hvit linje i magen, der det er en bulging av posen langs midterlinjen av bukhinnen.

    Vaskulært mønster på huden blir mer synlig, dermis selv anskaffer et marmor mønster. På grunn av økt tørrhet i huden, observeres peeling områder. Samtidig begynner svettekjertlene å fungere sterkere. Kroppslegenes skjøthet fører til det faktum at blåmerker fremstår enkelt på en pasients kropp.

    Crimson eller cyanotic stria dekker skuldrene, magen, brystet, lårene og rumpen til pasienten. Strekkmerker kan være 80 mm lange og 20 mm brede.

    Huden blir utsatt for forekomsten av akne, og ofte begynner vaskulære stjerner å danne seg. Hyperpigmenterte områder blir observert.

    Osteoporose er en hyppig følgesvenn av pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet. Det er ledsaget av tynning av beinvevet og uttrykkes i alvorlig smerte. Folk blir mer tilbøyelige til beinfrakturer og deformiteter. På grunn av osteoporose utvikles skoliose og kyphoskolose. Den thoracic og lumbale ryggraden er mer utsatt. Når kompresjonen på vertebrae utvikler seg, slår pasientene seg mer og mer, og blir etter hvert kortere.

    Hvis Itsenko-Cushing-syndromet gjør sin debut i barndommen, så har barnet et vekst i vekst sammenlignet med jevnaldrende. Dette skyldes den langsomme utviklingen av epifysebrokk.

    Symptomer på Itsenko-Cushings syndrom, som kardiomyopati kombinert med arytmier, hjertesvikt, arteriell hypertensjon, kan føre til døden.

    Pasienter er ofte hemmet, utsatt for depressive stemninger, lider av psykose. Hyppige forsøk på selvmord.

    Diabetes mellitus, ikke avhengig av sykdommer i bukspyttkjertelen, diagnostiseres i 10-20% av tilfellene. Forløpet av steroid diabetes er ganske enkelt og kan korrigeres ved å ta spesialiserte medisiner og diett.

    Kanskje utviklingen av perifert ødem på bakgrunn av nocturia eller polynuria. I denne forbindelse lider pasienter av konstant tørst.

    Menn lider av testikulær atrofi, utsatt for feminisering. De har ofte brudd på styrke, gynekomasti.

    I forbindelse med inhibering av spesifikk immunitet oppstår utvikling av sekundær immundefekt.

    Kvinner lider ofte av menstruasjonsforstyrrelser, infertilitet, amenoré og andre lidelser på bakgrunn av hyperandrogenisme.

    Årsaker til Cushings syndrom

    Årsakene til Itenko-Cushing syndromeksperter identifiserer følgende:

    Hypofyse-mikroadenomen er en godartet svulst i kjertelinnholdet som ikke overstiger 20 mm i størrelse, men påvirker samtidig økningen i mengden av adrenokortikotrop hormon i kroppen. Det er denne grunnen som anses av moderne endokrinologer å være ledende i utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet og forårsaker patologiske symptomer i 80% tilfeller.

    Adenom, adenokarsinom, adenomatose i binyrene fører til utviklingen av Itsenko-Cushing-syndromet i 18% av tilfellene. Tumorvekstene forstyrrer den normale strukturen og funksjonen av binyrene, noe som forårsaker funksjonsfeil i hele kroppen.

    Kortikotropinomi av lungene, eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, prostata, bukspyttkjertelen og andre organer forårsaker utvikling av det patologiske syndromet i ikke mer enn 2% av tilfellene. Kortikotropinom er en svulst som produserer et kortikotrop hormon som forårsaker hyperkortismer.

    Kanskje utviklingen av sykdommen med langvarig bruk av rusmidler, som inkluderer glukokortikoider eller ACTH.

    Forløpet av sykdommen kan være progressiv med full utvikling av symptomer i en periode på seks måneder til et år, eller gradvis med en økning i symptomer over en periode på 2 til 10 år.

    Diagnose av Itsenko-Cushing syndrom

    Hvis en pasient har mistanke om Itsenko-Cushings syndrom, men inntaket av kortikoidhormoner fra utsiden er helt utelukket, så er det nødvendig å bestemme den sanne årsaken til hyperkortismen.

    Til dette formål har moderne spesialister følgende screeningtester, takket være at diagnosen Itsenko-Cushing syndrom er pålitelig:

    Studien av daglig urin for å bestemme hormonsekretjonen i den. Bekrefter forekomsten av syndromet, en økning i kortisol i urinen på 3 eller flere ganger.

    Tar en liten dose dexametason. Normalt har dexamethason en nøytraliserende effekt på kortisol, noe som reduserer den med mer enn 50%. I nærvær av syndromet vil dette ikke skje.

    Å motta en stor dose dexamethason kan skille Itsenko-Cushings sykdom fra syndromet. Hvis nivået av kortisol forblir uendret fra baseline, blir pasienten diagnostisert med et syndrom, ikke en sykdom.

    Urinalyse avslører veksten av 11-oksyketosteroider og en dråpe i 17-cc.

    Blodprøven gir hypokalemi, veksten av hemoglobin, kolesterol og røde blodlegemer.

    MR, CT i hypofysen og binyrene kan bestemme tilstedeværelsen av en svulst, som er kilden til hyperkortisme.

    Radiografi og CT i ryggraden og brystet lar deg bestemme tilstedeværelsen av komplikasjoner av en patologisk tilstand.

    Behandling av Itsenko-Cushing-syndromet

    Behandling av Cushings syndrom er endokrinologens ansvar. Hvis det ble bestemt at årsaken til utviklingen av syndromet er bestemte stoffer, er det nødvendig å utelukke dem. Avbrytelse av glukokortikoid medisiner bør utføres gradvis, etterfulgt av erstatning med andre immunosuppressive midler.

    Hvis hyperkorticisme har en endogen natur, er det nødvendig å ta medikamenter som påvirker produksjonen av kortisol. Det kan være slike stoffer som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

    Kirurgisk inngrep er nødvendig i tilfelle detekteres en svulst i en eller annen del av kroppen. Hvis formasjonen ikke kan fjernes, vises fjerningen av orgel som helhet (oftest er det operasjonen for å fjerne binyrene). Enten er pasienten foreskrevet et kurs av strålebehandling i hypothalamus og hypofyse. Strålebehandling utføres både separat og i kombinasjon med narkotikakorreksjon eller etter kirurgi. Dette gir deg den beste effekten og minimerer risikoen for gjentakelse.

    Avhengig av symptomene på Itsenko-Cushing-syndromet, får pasienten passende behandling rettet mot å stoppe de kliniske tegnene på patologi.

    Kanskje utnevnelsen av følgende stoffer:

    Antihypertensive stoffer (spironolakton, ACE-hemmere);

    Legemidler for å senke blodsukkernivået;

    Legemidler til behandling av osteoporose (kalsitonin);

    Beroligende forberedelser etc.

    Kompensasjon av nedsatt metabolisme er viktig.

    Hvis pasienten måtte gjennomgå en operasjon for å fjerne binyrene, vil han bli foreskrevet hormonutskiftningsterapi for livet.

    Når det gjelder prognosen, er mangel på behandling i 50% av tilfellene dødelig, siden det oppstår irreversible konsekvenser i kroppen. I andre tilfeller avhenger prognosen av årsaken til utviklingen av hyperkortikisme. I nærvær av godartede kortikosteroider er prognosen gunstig, og i 80% tilfeller begynner binyrene å fungere fullt ut etter fjerning av svulsten.

    Fem års overlevelse etter fjerning av en malign tumor er i området fra 20 til 25%. Hvis det er kronisk binyrebarksvikt, utføres hormonutskiftningstrening gjennom hele livet. Pasienter med Itsenko-Cushing-syndromet må forlate de harde arbeidsforholdene og følge den normale daglige rutinen.

    Forfatteren av artikkelen: Vafaeva Julia V., nephrologist, spesielt for nettstedet ayzdorov.ru

    Down syndrom er ikke en sykdom, det er en patologi som ikke kan forebygges og kureres. Et foster med Downs syndrom i det 21. paret av kromosomer har et tredje ekstra kromosom, som følge av at deres antall ikke er 46, men 47. Downs syndrom er observert hos en av 600-1000 nyfødte fra kvinner alderen etter 35 år.

    Edwards syndrom er den nest vanligste genetiske sykdommen etter Downs syndrom assosiert med kromosomavvik. I Edwards syndrom er det en hel eller delvis trisomi av det 18. kromosom, som et resultat av hvilken den ekstra kopien dannes. Dette provoserer en rekke irreversible lidelser i kroppen, som i de fleste tilfeller er uforenlige med livet.

    Asperger syndrom er en lidelse relatert til autisme, men preget av bevaring av pasientens tale og kognitive evner. Asperger syndrom går inn i kategorien av gjennomgripende lidelser, sammen med Kanner syndrom, atypisk autisme, Rett syndrom, hyperaktiv lidelse.

    Asthenisk syndrom er en psykopatologisk lidelse som preges av progressiv utvikling og følger med de fleste sykdommer i kroppen. De viktigste manifestasjonene av astenisk syndrom er tretthet, søvnforstyrrelser, redusert ytelse, irritabilitet og sløvhet.

    Cushings syndrom: symptomer og behandling

    Cushings syndrom - de viktigste symptomene:

    • svakhet
    • Søvnforstyrrelser
    • Muskelatrofi
    • Økt tretthet
    • Tørr hud
    • apati
    • Hjerte rytmeforstyrrelse
    • Brudd på menstruasjonssyklusen
    • depresjon
    • Hjertesvikt
    • impotens
    • fedme
    • Vektøkning
    • osteoporose
    • Mannlig hårvekst
    • Overvektig hår
    • Steroid psykose
    • Blodtrykk økning
    • Hudtynning
    • eufori

    Itsenko-Cushing syndrom er en patologisk prosess, hvor dannelsen av disse er påvirket av høye nivåer av glukokortikoidhormonnivåer. Den viktigste er kortisol. Terapi av sykdommen skal være omfattende og rettet mot å redusere årsaken til sykdommens utvikling.

    Hva forårsaker sykdommen?

    Cushings syndrom kan forekomme av flere årsaker. Sykdommen er delt inn i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver av dem har sine egne grunner til utdanning:

    1. Eksogene. Årsakene til utviklingen inkluderer overdose eller langvarig bruk av steroider under behandling av annen sykdom. Som regel bruker steroider når du trenger å kurere astma, revmatoid artritt.
    2. Endogen. Dannelsen danner en intern feil i kroppen.
    3. Psevdosindrom. Det er tilfeller der en person har symptomer som ligner på manifestasjoner av Cushings syndrom, men faktisk er det ikke. En slik tilstand oppstår på grunn av overvekt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depresjon.

    Hvordan manifesterer sykdommen seg?

    Cushings syndrom i hver pasient manifesterer seg på sin egen måte. Årsaken er at kroppen til en bestemt person reagerer på sin egen måte til denne patologiske prosessen. Følgende er de vanligste symptomene:

    • vektøkning;
    • svakhet, tretthet;
    • overdreven hårhet;
    • osteoporose.

    Vektøkning

    Svært ofte manifesterer symptomene på Cushings sykdom seg i en rask vekst i vekt. Denne prognosen er notert hos 90% av pasientene. Samtidig legges fettlag i mage, ansikt, nakke. Hender og ben, tvert imot, blir tynne.

    Atrofi av muskelmasse er merkbar på skuldre og ben. Denne prosessen fører til at pasienten har symptomer forbundet med generell svakhet og tretthet. I kombinasjon med fedme forårsaker en slik manifestasjon av sykdommen betydelige vanskeligheter for pasienten under trening. I enkelte situasjoner kan en person bli skadet hvis han står opp eller krasjer.

    Hudtynning

    Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ganske ofte. Huden får en marmorskygge, overflødig tørrhet og har områder av lokal hyperhidrose. Pasienten har blueness, og kutt og sår heler i svært lang tid.

    Overdreven hårdannelse

    Slike symptomer blir ofte besøkt av en kvinne som har Itsenko-Cushing's sykdom. Hår begynner å danne på brystet, overleppen og haken. Årsaken til denne tilstanden er den akselererte produksjonen av binyrene av mannlige hormoner - androgener. Hos kvinner, i tillegg til dette symptomet, observeres menstruasjon, og hos menn observeres impotens og nedsatt libido.

    osteoporose

    Denne patologien er diagnostisert i 90% av tilfellene hos pasienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesterer sig ved smertesyndrom, som påvirker bein og ledd. Dannelsen av spontane brudd på ribben og lemmer er ikke utelukket. Hvis Itsenko-Cushings sykdom påvirker barnets kropp, så er det et merkbart lag av barnet i utviklingen av vekst.

    kardiomyopati

    I Cushings syndrom påvirker denne tilstanden svært ofte. Det er kardiomyopati, som regel, av en blandet type. Arteriell hypertensjon, elektrolyttfeil, eller de katabolske effektene av steroider påvirker dens dannelse. Hos mennesker er disse symptomene notert:

    • brudd på rytmen i hjertet;
    • høyt blodtrykk;
    • hjertesvikt.

    I tillegg til de presenterte symptomene, kan Cushings syndrom forårsake en slik patologi som diabetes. Det bestemmes i 10-20% av tilfellene. Du kan regulere blodsukker ved hjelp av spesielle medisiner.

    Når det gjelder nervesystemet, forekommer slike manifestasjoner:

    • apati;
    • depresjon;
    • eufori;
    • dårlig søvn;
    • steroid psykose.

    Utviklingen av sykdommen hos barn

    Itsenko-Cushing sykdom er svært sjelden diagnostisert hos unge pasienter. Men alvorlighetsgraden av kurset tar en ledende posisjon blant endokrine patologier. Ofte påvirker sykdommen hos barn i eldre alder. Men vi kan ikke utelukke dannelsen av prosessen hos barn i førskolealderen.

    Den patologiske prosessen dekker så raskt mange typer metabolisme, så rettidig diagnose og terapi bør utføres så snart som mulig.

    Det første tegn på sykdom hos barn er fedme. Fett lagres i øvre torso. Ansiktet skaffer seg en måneaktig form, og hudfargen er lilla rød. Hos pasienter i førskolealderen er det en jevn fordeling av subkutan fettvev.

    Vekstforsinkelse er diagnostisert hos 90% av pasientene. I kombinasjon med overflødig vekt fører dette til dehydrering. Vekstretardering er preget av lukning av epifysale vekstsoner.

    Hos barn, som hos voksne, begynner hår å vokse, selv om sann pubertet er forsinket. Hos gutter er disse symptomene forbundet med en forsinkelse i utviklingen av testiklene og penis, og hos jenter - i strid med eggstokkfunksjonen, livmorhypoplasia, mangel på hevelse i brystkjertlene og menstruasjon. Hårbunnen begynner å påvirke kroppsdeler som ryggen, ryggraden, lemmer.

    En karakteristisk manifestasjon av Cushings syndrom er et brudd på trofismen i huden. Dette symptomet uttrykkes i dannelsen av strekkbånd. De fokuserer som regel på underlivet, sidene, baken, den indre overflaten av lårene. Disse strimlene kan representeres både i singular og i flertallet. Deres farge er rosa og lilla. Huden i denne prosessen blir tørr, tynn, det er veldig lett å skade. Ofte påvirkes barnets kropp av sår, sopp, furunkulose. Brystområdet, ansiktet og ryggen har akne. På huden på stammen og i ekstremiteter dannes lav-lignende utslett. Akrocyanose oppstår. Huden på bakken er ledsaget av tørrhet, og for berøring er de kalde.

    Itsenko-Cushing sykdom er oftest manifestert hos barn i form av osteoporose av skjelettet. Som et resultat er det en nedgang i benmasse. De blir sprø, derfor forekommer brudd ofte. Lesjonen påføres flatben og rørformet. Når en brudd oppstår, er det registrert egne kliniske trekk: fravær eller kraftig reduksjon i smerte på bruddstedet. Under helbredelse kan en tilstrekkelig stor størrelse og en eksisterende callus danne seg.

    Itsenko-Cushing-syndromet forårsaker patologiske forandringer i forhold til kardiovaskulærsystemet hos barn. Dette manifesterer seg i form av hypertensjon, elektrolyttforstyrrelser og hormonfeil. Økt blodtrykk i dette tilfellet er obligatorisk. Dette er et vedvarende og tidlig symptom på sykdommen. Trykkverdier avhenger av pasientens alder. Han er yngre, blodtrykket blir høyere. Takykardi er diagnostisert hos nesten alle pasienter.

    Neurologiske og psykiske lidelser forekommer hos unge pasienter. Følgende funksjoner er karakteristiske for slike symptomer:

    • multifokal;
    • slitt ut
    • varierende alvorlighetsgrad;
    • dynamikk.

    Ofte er det et brudd på psyken. Denne tilstanden manifesteres i et depressivt humør, agitasjon, ofte pasienter går selvmordstanker. Når Cushings syndrom har nådd en stabil remisjon, forsvinner alle disse manifestasjonene raskt.

    Barn diagnostiseres ofte med tegn på steroid diabetes, som oppstår uten acidose.

    Terapeutiske aktiviteter

    Behandling av sykdommen omfatter først og fremst aktiviteter som har til hensikt å eliminere årsaken til patologien og balansere den hormonelle bakgrunnen. Itsenko-Cushing syndrom kan foreslå tre behandlingsmetoder:

    Det er svært viktig å starte behandlingen i tide, som ifølge statistikken, hvis terapi ikke er startet i de første 5 årene fra begynnelsen, så kommer døden i 30-50% av tilfellene.

    Narkotika terapi

    Denne behandlingen fokuserer på et kompleks av legemidler som har til formål å redusere produksjonen av hormoner i binyrene. Ofte foreskriver legen medisin i kombinasjon med andre behandlingsmetoder. For behandling av Itsenko-Cushing-syndromet kan pasienten foreskrive slike legemidler:

    Som regel bør disse medisinene brukes når kirurgisk behandlingsmetode ikke ga et positivt resultat, eller det er bare umulig å utføre operasjonen.

    Strålebehandling

    Å bruke denne metoden for behandling er tilrådelig i tilfelle når sykdommen ble forårsaket av en hypofyse adenom. Strålebehandling på grunn av effekten på hypofysen reduserer produksjonen av adrenokortikotropisk hormon. Som regel utføres denne behandlingsmetoden i kombinasjon med medisinsk eller kirurgisk behandling. Ofte er det på grunn av kombinasjonen med medisiner at den forbedrede effekten av strålebehandling på behandling av Cushings syndrom oppstår.

    Kirurgisk inngrep

    For behandling av sykdommen er ofte foreskrevet kirurgi. Det innebærer fjerning av adenom ved bruk av mikrokirurgiske teknikker. Pasienten blir bedre veldig raskt, og effekten av slik behandling er 70-80%. Hvis Cushings syndrom skyldes en svulst i binyrebarken, inkluderer operasjonen tiltak for å fjerne denne neoplasmen. Hvis sykdommen er svært vanskelig, vil legene fjerne de to binyrene, slik at pasienten må bruke glukokortikoid som erstatningsterapi gjennom hele livet.

    Itsenko-Cushing sykdom er en tilstand preget av økt produksjon av glukokortikoidhormoner av binyrene. De viktigste manifestasjoner av sykdommen er fedme og høyt blodtrykk. Behandling gir bare positive resultater hvis alle terapeutiske prosedyrer ble utført i tide.

    Hvis du tror at du har Cushings syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en endokrinolog hjelpe deg.

    Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose, som velger mulige sykdommer basert på de innlagte symptomene.

    Hyperandrogenisme er en patologisk tilstand som oppstår hos jenter og kvinner, og er preget av et økt nivå av androgener i kroppen. Androgen regnes som et mannlig hormon - det er også tilstede i den kvinnelige kroppen, men i små mengder, når kvinnenivået stiger, har kvinnen karakteristiske symptomer, inkludert menstruasjonstopp og infertilitet, mannlig hårvekst og noen andre. En endring i hormonnivået krever hurtig korrigering, da dette kan føre til utvikling av en rekke patologier i en kvinnes kropp.

    Fedme er en tilstand av kroppen der fettavsetninger begynner å samle seg i fiber, vev og organer. Fedme, hvis symptomer inkluderer en økning i vekt på 20% eller mer i forhold til gjennomsnittlige verdier, er ikke bare årsaken til generell ubehag. Det fører også til fremveksten av psyko-fysiske problemer i denne bakgrunnen, problemer med leddene og ryggraden, problemer forbundet med seksuelt liv, samt problemer forbundet med utvikling av andre forhold forbundet med slike forandringer i kroppen.

    Myokarditt er et generisk navn for inflammatoriske prosesser i hjertemuskelen eller myokardiet. Sykdommen kan vises på bakgrunn av ulike infeksjoner og autoimmune lesjoner, eksponering for toksiner eller allergener. Det er primær betennelse i myokardiet, som utvikler seg som en uavhengig sykdom, og sekundær, når hjertepatologi er en av de viktigste manifestasjonene av en systemisk sykdom. Med rettidig diagnose og komplisert behandling av myokarditt og årsakene er prognosen for utvinning den mest vellykkede.

    Premenopause er en spesiell periode i livet til en kvinne, hvis løpetid er forskjellig for hver kvinne. Dette er en slags gap mellom en svekket og uklar menstruasjonssyklus og de siste menstruasjonene som oppstår i overgangsalderen.

    Myotonia er en genetisk bestemt patologi som tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemerkelsesverdig at det, avhengig av sorten, kan manifestere seg i forskjellige aldre, og ikke fra det øyeblikket barnet er født. Hovedårsaken til sykdomsutviklingen er overføringen av mutasjonsgenet til barnet fra en eller begge foreldrene, og de kan være helt sunne. Andre forhold som påvirker utviklingen av en slik sjelden sykdom, er fortsatt ukjente.

    Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

    Andre Artikler Om Skjoldbruskkjertelen

    * Kjære venner! Ja, dette reklamerer, spinner slik!Graviditet med hypothyroidisme: å være eller ikke å være.Alle som står overfor et slikt problem!
    I januar 2006 gjennomgikk hun en operasjon for å fjerne skjoldbruskkjertelen (Papillary cancer stage 2)...

    Hvordan virker androgener i menn?Kanskje de mest kjente sexhormonene hos menn er androgener. Disse inkluderer testosteron og androstenedion. Hva gjør de i menneskers kropp?

    Fornemmelsen av en klump i spiserøret er et symptom som oppstår ganske ofte. Vanligvis oppstår dette symptomet på grunn av forekomsten av en sykdom eller som følge av skade på eller spiser på spiserøret.