Hoved / Hypofysen

feokromocytom

Feokromocytom er en svulst med overveiende lokalisering i medulla i binyrene, som består av kromaffinceller og utskiller store mengder katecholaminer. Feokromocytom manifesteres av arteriell hypertensjon og katecholamin hypertensive kriser. For å diagnostisere feokromocytom utfører de provoserende tester, bestemmer innholdet av katekolaminer og deres metabolitter i blod og urin, ultralyd av binyrene, CT og MR, scintigrafi, selektiv arteriografi. Behandling av feokromocytom består i å utføre adrenalektomi etter passende medisinsk preparat.

feokromocytom

Feokromocytoma (chromaffinoma) - benigne eller maligne tumor hormonelt aktive kromaffinceller sympathoadrenal system som er i stand til å produsere biogene aminer og peptider, inkludert noradrenalin, adrenalin, dopamin. I 90% av tilfellene utvikler feochromocytom i binyrens medulla; hos 8% av pasientene lokalisert i aorta lumbale paraganglia; i 2% av tilfellene - i brystet eller i bukhulen, i det lille bekkenet; ekstremt sjelden (mindre enn 0,1%) - i hodet og nakken. Endokrinologi beskriver feokromocytomer med intrapericardial og myokardiell lokalisering, med en overveiende plassering i hjerteets venstre områder. Vanligvis påvises feokromocytom hos individer av begge kjønn i alderen 20-40 år; hos barn er vanligere blant gutter (60% av observasjonene).

Ondartede feokromocytomer utgjør mindre enn 10% av tilfellene, de har vanligvis binær lokalisering og produserer dopamin. Metastaser av ondartede feokromocytter forekommer i regionale lymfeknuter, muskler, bein, lever og lunger.

Årsaker og patogenese av feokromocytom

Ofte er feokromocytom en komponent av 2A- og 2B-typer av multiple endokrine neoplasier, sammen med medullær skjoldbruskkarsinom, hyperparathyroidisme og nevrofibromatose. I 10% av tilfellene er det en familiær form av sykdommen med en autosomal dominerende arvsmodus og en høy grad av variabilitet i fenotypen. I de fleste tilfeller er kromaffintumors etiologi ukjent.

Feokromocytom er en vanlig årsak til arteriell hypertensjon og detekteres i ca 1% tilfeller hos pasienter med vedvarende høyt diastolisk blodtrykk. De kliniske symptomene på feokromocytom er assosiert med effekten på kroppen av katekolaminer som produseres overdrevet av en svulst. Videre katekolaminer (noradrenalin, adrenalin, dopamin) kan pheochromocytoma utskille ACTH, kalsitonin, serotonin, somatostatin, vasoaktivt intestinal polypeptid, den sterkeste vasokonstriktor - neuropeptid Y, og andre aktive stoffer som forårsaker ulike effekter.

En feokromocytom er en innkapslet tumor med god vaskularisering, ca 5 cm i størrelse og med en gjennomsnittlig vekt på opptil 70 g. Det er feokromocytomer av både store og mindre størrelser; Graden av hormonell aktivitet er imidlertid ikke avhengig av tumorens størrelse.

Symptomer på feokromocytom

Det mest permanente symptomet på feokromocytom er arteriell hypertensjon, som forekommer i en skarp (paroksysmal) eller stabil form. Under katecholamin hypertensiv krise øker blodtrykket kraftig, forblir innenfor det normale området i interrisalperioden, eller forblir stabilt forhøyet. I noen tilfeller forekommer feokromocytom uten kriser med stadig høyt blodtrykk.

Hypertensiv krise i feokromocytom er ledsaget av kardiovaskulære, gastrointestinale, nevropsykiatriske manifestasjoner, metabolske forstyrrelser. Utviklingen av krisen er preget av angst, frykt, skjelving, kulderystelser, hodepine, blek hud, svette, kramper. Merket smerte i hjertet, takykardi, rytmeforstyrrelser; tørr munn, kvalme og oppkast forekommer. Leukocytose, lymfocytose, eosinofili, hyperglykemi er karakteristiske forandringer i blodet i feokromocytom.

En krise kan vare fra flere minutter til 1 eller flere timer; sin plutselige oppsigelse med en kraftig reduksjon i blodtrykket opp til hypotensjon er typisk. Avslutning av paroksysm er ledsaget av kraftig svette, polyuria, med frigjøring av opptil 5 liter lys urin, generell svakhet og svakhet. Krisene kan utløses av følelsesmessige lidelser, trening, overoppheting eller hypotermi, dyp abdominal palpasjon, plutselige kroppsbevegelser, medisiner eller alkohol og andre faktorer.

Hyppigheten av forekomst av angrep varierer fra en til noen få måneder til 10-15 per dag. tung krise i pheochromocytoma utfallet kan være en retinal blødning, slag, lungeødem, myokardial infarkt, nyresvikt, dissekere aorta-aneurisme, etc. Den mest alvorlige komplikasjon av klinisk forløp er den pheochromocytoma katekolamin sjokk, hemodynamisk manifestert uhåndterlig -. vilkårlige endring av episoder av hyper- og hypotensjon ikke berettiget til korreksjon. Hos gravide er feokromocytom forkledd som giftose av graviditet, preeklampsi og eclampsia og fører ofte til et ugunstig utfall av fødsel.

Den stabile formen av feokromocytom er preget av vedvarende høyt blodtrykk med gradvis utvikling av forandringer i nyrene, myokard og fundus, stemningsvariabilitet, økt spenning, tretthet og hodepine. Utvekslingsforstyrrelser (hyperglykemi) hos 10% av pasientene fører til utvikling av diabetes.

Sykdommer som ofte assosieres pheochromocytoma er gallestein, Recklinghausen (nevrofibromatose) sykdom, Cushings syndrom, Raynauds syndrom, og andre. Den ondartet feokromocytom (feohromoblastomy) er ledsaget av magesmerter, betydelig vekttap, metastase til fjerntliggende organer.

Diagnose av feokromocytom

Ved evaluering av fysiske data hos pasienter med feokromocytom, øker blodtrykket, ortostatisk hypotensjon, takykardi, pelle i hud i ansikt og kiste oppmerksomhet. Forsøk på å palpere en masse i bukhulen eller i nakken kan utløse en katekolaminkrise. Hos 40% av pasientene med arteriell hypertensjon oppdages hypertensiv retinopati av varierende grad, derfor bør pasienter med feokromocytom konsulteres av en oftalmolog. EKG-endringer er ikke-spesifikke, varierte og vanligvis midlertidige, oppdages under anfall.

Biokjemiske kriterier feokromocytomer er forhøyede nivåer av katekolaminer, urin catecholaminene i blodet chromogranin A i serum, blodglukosenivåer, i noen tilfeller - kortisol, kalsitonin, parathyroid hormon, ACTH, kalsium, fosfor og andre.

Viktig differensialdiagnostisk verdi er provoserende og undertrykkende farmakologiske tester. Testene er enten rettet mot å stimulere sekretjonen av katekolaminer med feokromocytom eller ved blokkering av katecholamins perifer vasopressorvirkning, men når man utfører tester, kan både falske positive og falske negative resultater oppnås.

For det formål å topisk diagnose av pheochromocytoma, og adrenal utført ultralyd tomografi (CT eller MRI) i binyrene, ekskretorisk urografi, selektiv arteriografi, nyre og binyre arterie, binyrene scintigrafi, røntgen eller brystrøntgen (for å unngå intratoraksialt tumor sted).

Differensialdiagnose utføres med pheochromocytoma hypertensjon, nevroser, psykoser, paroksysmal takykardi, hypertyroidisme, sykdommer i sentralnervesystemet (slag, forbigående cerebral ischemi, hjernebetennelse, traumatisk hjerneskade), forgiftninger.

Behandling av feokromocytom

Hovedbehandlingen for feokromocytom er kirurgisk. Før planleggingen av operasjonen utføres medisinsk behandling rettet mot å lindre symptomene på krisen og redusere alvorlighetsgraden av sykdommen. For å lindre paroksysmer normaliserer blodtrykket og lindrer takykardi, en kombinasjon av a-blokkere (fenoksyamin, tropafen, fenolamin) og b-blokkere (propranolol, metoprolol) foreskrives. Med utviklingen av hypertensive krise er introduksjonen av fentolamin, natrium nitroprussid, etc. vist.

Under operasjonen for feokromocytom benyttes kun laparotom tilgang på grunn av den høye sannsynligheten for flere svulster og ekstra adrenal lokalisering. Gjennom intervensjonen utføres hemodynamisk kontroll (CVP og blodtrykk). Vanligvis utføres en total adrenalektomi i feokromocytom. Hvis en feokromocytom er en del av flere endokrine neoplasier, benyttes bilateral adrenalektomi, og dermed unngås at en svulst oppstår på motsatt side.

Vanligvis, etter fjerning av feokromocytom, reduseres blodtrykket; i fravær av nedsatt blodtrykk, bør man tenke på tilstedeværelsen av ektopisk tumorvev. Hos gravide kvinner med feokromocytom, etter stabilisering av blodtrykk, utføres abort eller keisersnitt etterfulgt av fjerning av svulsten. Ved ondartet feokromocytom med vanlige metastaser, er kjemoterapi foreskrevet (cyklofosfamid, vincristin, dacarbazin).

Feokromocytomprognose

Fjerning av godartede feokromocytter fører til normalisering av blodtrykksindikatorer, regresjon av patologiske manifestasjoner. 5-års overlevelse etter radikal behandling av godartede binyretumorer er 95%; med feokromoblastom - 44%.

Gjentakningsfrekvensen av feokromocytom er ca. 12,5%. Med henblikk på tidlig påvisning av tilbakefall, vises en endokrinologs observasjon til pasienter med årlige nødvendige undersøkelser.

feokromocytom

Symptomene på denne sjeldne, ofte ikke-ondartede svulst i binyrene er forbundet med den ukontrollerte syntesen av et overskudd av biologisk aktive stoffer.

Feokromocytom forekommer fra celler i den sentrale delen av binyrene. Det kan oppstå i alle aldre, inkludert hos barn, men oftere er den funnet i alderen 20-50 år.

Binyrene gir en rekke biologisk aktive stoffer som er avgjørende for kroppen. For eksempel er hormonene syntetisert adrenalin og norepinefrin; De kalles også katekolaminer eller hormonene "kjempe eller løpe." Faktum er at under forskjellige stressfulle situasjoner frigjøres disse stoffene i blodet, regulerer hjertefrekvens, metabolisme og blodtrykk og tvinger kroppen til å handle når fare oppstår. De fleste feokromocytter diagnostiseres i den sentrale delen (hjernen) av en eller begge binyrene.

Blodtrykk med feokromocytom

Svulsten produserer en overflødig mengde adrenalin og noradrenalin, som fører til hjertebanken, skarpe stiger eller permanent høytrykksverdier. Ifølge statistikk er feokromocytom en sjelden årsak til høyt blodtrykk (0,2-0,6% av alle tilfeller). En kraftig økning i blodtrykket hos unge krever imidlertid utelukkelse av denne sykdommen, siden en betydelig økning i trykket er farlig for utviklingen av kardiovaskulære komplikasjoner.

Årsaker til feokromocytom

Det er fortsatt ukjent hva som forårsaker utviklingen av sykdommen. Det har blitt funnet at svulsten begynner sin utvikling fra chromaffin-celler i binyrens medulla. Det er disse cellene som produserer epinefrin (adrenalin) og norepinefrin (norepinefrin).

Risikoen for å bli syk øker dersom pasienten allerede har:

  • multiple endokrine neoplasia type II eller MEN II. Menn lider av denne sjeldne arvelige sykdommen, utvikler tumorer i skjoldbruskkjertelen og skjoldbruskkjertlene, på leppene, i tungen, i mage-tarmkanalen.
  • Hippel-Landau sykdom, når flere svulster forekommer i de nervøse og endokrine systemene, bukspyttkjertelen og nyrene.
  • neurofibromatosis type 1: flere tumorer vises i huden - neurofibromer, pigmenterte flekker vises på huden, og en tumor av optisk nerve forekommer også.
  • arvelig paragangliom / feokromocyt syndrom som oppstår fra mutasjoner i gener.
  • Carneas triade: paragangliomas, lungekondroma, stromal svulst i magen.

klassifisering

Fordel binyrene, dvs. feokromocytom selv. I tillegg til binyrene kan et lite antall kromaffinceller i form av små klynger finnes i hjertet, hodet, nakken, blæren langs ryggraden. Tumorer i disse cellene kalles paragangliomer. De har en effekt som ligner på fokromocytomer på kroppen, siden de samme hormonene slippes ut.

Klassifisering av feokromocytom ved ICD-10

Sykdommen er plassert i seksjon D35.0 - "Godartet neoplasma av andre og uspesifiserte endokrine kjertler".

Symptomer og tegn på adrenal feokromocytom

Hovedtegnene som vil bidra til å mistenke sykdommen, bør du vurdere:

  • forhøyet blodtrykk
  • økt hjerteslag eller uregelmessig hjerterytme
  • overdreven svette uten grunn
  • alvorlig hodepine
  • ansiktslampe
  • kortpustethet.

Mer sjeldne symptomer kan være:

  • angst, depressiv forventning om problemer
  • magesmerter, forstoppelse
  • å miste vekt

Katekolamin kriser

Sykdommen kjennetegnes ved plutselig innfall av symptomer. Disse manifestasjonene kalles katekolamin kriser. Deres varighet er fra 15 til 20 minutter. Angrepet kan forekomme med flere ganger om dagen eller mindre. I alvorlige tilfeller kan det oppstå 25 kriser om dagen. Angrepet slutter vanligvis så plutselig som det ser ut. I perioden mellom kriser kan blodtrykket falle til normalt eller forbli høyt.

Mulige startfaktorer for kriser:

  • fysisk aktivitet
  • stress, nervøsitet
  • endring i kroppsposisjon
  • intestinal peristaltikk
  • arbeidskraft eller fødsel.

Å spise tyraminrik mat kan også utløse en krise. Denne biogene amin er mye i gjærede matvarer, for eksempel:

  • i modne oster
  • i tørket og røkt kjøtt
  • i avokado, bananer, bønner
  • i syltet fisk
  • i surkål
  • i noen øl.

Utgivelsen av hormoner kan provosere medikamenter (amfetamin, kokain) og noen stoffer:

  • vasokonstrictor medisiner (decongestants)
  • monoaminoxidaseinhibitorer
  • dopaminreseptorblokkere
  • serotonin reuptake inhibitorer
  • muskelavslappende midler
  • glukokortikoider.

Diagnose av feokromocytom

Endokrinologen begynner å diagnostisere med spørsmål, finne ut en genetisk predisposisjon, studerer sykdommens historie. Deretter måler han blodtrykket, teller hjertefrekvensen.

analyser

Deretter foreskrives vanligvis laboratorietester for å studere nivået av adrenalin, norepinefrin og deres metabolitter:

  • bestemmelse av metanephrin og normetanephrin i urin samlet om dagen
  • bestemmelse av nivået av fri metanephrin i blodplasmaet.

For tiden brukes ingen måling av urinkatekolaminnivåer og vanillylmindalsyre nivåer, siden falske positive resultater er hyppige.

Med forhøyede nivåer av biologisk aktive stoffer i analysen ved hjelp av bildemetoder som vil bidra til å identifisere svulsten:

  • Beregnet tomografi (CT) i bukorganene, binyrene. Metoden gjør det mulig å avsløre formasjoner større enn 5 mm.
  • scintigrafi, som brukes hvis det er mistanke om en svulst utenfor binyrene. Ved gjennomføringen av studien bør man ta hensyn til muligheten for asymmetrisk akkumulering av isotopen i normale binyrene.
  • positron-utslippstomografi (PET). Denne metoden er mer følsom enn scintigrafi når det gjelder å oppdage metastaserende lesjoner.

Hvis flere familiemedlemmer har sykdommen eller har utviklet seg før fylte 40 år, utføres genetisk testing. Pasienter over 50 år er sjelden tildelt genetisk forskning.

Behandling av feokromocytom

I sjeldne tilfeller tillater medisinering å kontrollere blodtrykket. Den viktigste metoden for behandling er fjerning av svulsten.

Kirurgisk behandling av feokromocytom

Operasjonen av binyrene fjerning - adrenalektomi utføres enten laparoskopisk, med innføring av miniatyr kirurgiske instrumenter gjennom små snitt i magen, eller gjennom åpen tilgang til svulsten når et snitt gjøres på bukets hud. Med en stor utdannelse (mer enn 8 cm), er den åpne metoden å foretrekke, siden det er viktig å ikke skade tumorkapselen under fjerning. Begge typer operasjoner utføres under generell anestesi.

Hvis feokromocytom er ondartet, er behandlingsmulighetene som følger:

  • kirurgisk fjerning av svulsten
  • strålebehandling
  • kjemoterapi
  • svulstabellering ved hjelp av radiovegg eller kryoterapi
  • emboliseringsbehandling ved å blokkere arterien som mater svulsten
  • målrettet terapi ved å blokkere visse enzymer, proteiner eller molekyler som påvirker tumorvekst.

Narkotika foreskrevet før kirurgi

Forberede seg på operasjonen 7-14 dager før det foreskrives:

  • alpha adrenerge blokkere. Disse stoffene reduserer effekten av overskytende norepinefrin på kroppen og stabiliserer blodtrykket ved å slappe av muskler i blodårene. Doxazosin, prazosin, fenoksybenzamin brukes ofte.
  • beta-blokkere som også reduserer blodtrykk og hjertefrekvens ved å blokkere virkningen av adrenalin. For eksempel benyttes atenolol, metoprolol og propranolol.
  • kalsiumkanalblokkere, for eksempel diltiazem, amlodipin, nifidpin. Siden diltiazem forsiktig reduserer trykket og virker relativt kort tid, brukes det med en liten økning i blodtrykket.

Kalsiumkanalblokkere blir ofte lagt til alpha- og beta-blokkere.

Nødhjelp med en kraftig økning i blodtrykket

Hvis en pasient med feokromocytom har økt trykket dramatisk, så er det et presserende behov for å ringe en lege og under hans kontroll for å redusere trykket. Som narkotikabruk bruk:

  • fentolamin fra 5 til 20 mg intravenøst
  • tropafen 1%, 1-2 ml intravenøst, veldig sakte
  • natrium nitroprussid, startende ved 0,25 mikrogram per kilo kroppsvekt per minutt intravenøst.
  • Labetalol 100 mg oralt. Det er mulig å administrere intravenøst ​​i en dose på 20 mg, dvs. 1% oppløsning administreres i en mengde på 2 ml.

Bruk av metyldopa, minoksidil, pentamin, benzogeksoniya er uønsket.

Komplikasjoner av feokromocytom

Konstant hormonproduksjon øker blodtrykket og kan skade hjertet, nyrene og hjernen. Mulig forekomst av livstruende forhold, som for eksempel:

  • arytmi
  • hjerteinfarkt
  • fornærmelse
  • nyresvikt
  • akutt respiratorisk nødsyndrom.

Katekolamin sjokk

Denne komplikasjonen skyldes at katekolaminer ikke er inaktivert og fortsetter å virke på karene. I dette tilfellet blir forandringen i trykket uforutsigbart, episoder av økende trykk på kaotisk måte erstattet av hypotensjon. Til behandling brukes alfa-blokkere, i alvorlige tilfeller er sykehusinnleggelse i intensivavdelingen nødvendig.

Malignt feokromocytom

Malignitet kan sjelden oppstå, dvs. malignitet av utdanning. Denne tilstanden kalles ondartet feokromocytom. Bekreft diagnosen av biopsi, gjenkjenning av metastaser i bein eller andre organer.

Pasientprognose

Sjansene for utvinning er avhengig av mange parametere:

  • godartet eller ondartet svulst
  • feokromocytom er plassert på ett sted eller hormon-aktive celler er dispergert i flere områder
  • Er det tegn som indikerer orgelskader på grunn av et overskudd av katekolaminer
  • var det noen komplikasjoner på grunn av høyt trykk
  • er det en tilbakevending (retur) av svulsten etter kirurgisk behandling.

Feokromocytom. Diagnostiske metoder. Prognose.

Ved en diagnose tar feokromocytom (PC) hensyn til de kliniske bildedataene og resultatene av hormonelle, biokjemiske og instrumentelle forskningsmetoder.

  1. Dataene fra det kliniske bildet.

Feokromocytom skal mistenkes dersom det er følgende tegn:

  • Hodepine, svette og rask hjerterytme, som kan være tilstede uavhengig av nivået av blodtrykk (BP).
  • Hyppige hypertensive kriser med høyt blodtrykk, som uavhengig avtar til normale nivåer.
  • Symptomer på hyperadrenergi - skjelving, rødhet eller blanchering av huden, hjertebank, svette, angst.
  • Ufølsomhet mot rusmidler som reduserer blodtrykket.
  • Økt blodtrykk ble først oppdaget hos barn eller ung alder.
  • Miste vekt opptil 15% eller mer av ideell kroppsvekt.
  • Ortostatisk hypotensjon (reduksjon i systolisk og diastolisk blodtrykk under overgangen til vertikal stilling).
  • Forringet karbohydrattoleranse eller økning i blodsukker.
  1. Hormonale studier.

Det viktigste ved diagnosen feokromocytom er identifisering av overdreven dannelse av katekolaminer (CA).

For dette formål bestemmes nivået av SV selv eller deres metabolitter - metanephrine, normetanephrine, vanillyl alindinsyre i daglig urin eller blodplasma.

Overskridelse av normen for nivået av CA eller deres metabolitter antyder den sannsynlige forekomsten av feokromocytom, men utelukker ikke helt andre sykdommer som kan utvise de samme forandringene. Hvis overskudd av normen er 2 eller flere ganger - blir diagnosen mer pålitelig.

Det bør bemerkes at et økt nivå av katekolaminer i blodet kan observeres ikke bare med feokromocytom. Det kan forårsake hypoglykemi, stress, mosjon, acidose, nyresvikt, hypotensjon, hypoksi, økt intrakranielt trykk, fedme, samt å ta en rekke stoffer som påvirker nivået av katecholaminer - beta-adrenerge blokkere, adrenostimulerende midler, metyldopa, Rauwolfia, etc.

Samtidig utelukker ikke et engangs negativt resultat, spesielt dersom studien ble gjennomført i interictalperioden, ikke diagnosen feokromocytom.

Mer viktig er å gjennomføre studien umiddelbart etter krisen.

Det skal bemerkes at definisjonen av metabolitter er mer informativ, og ikke romfartøyet selv, siden adrenalin og noradrenalin fortsetter i kroppen i svært kort tid. Ganske raskt blir de omdannet til metanfrine og lagret i kroppen i 24 timer, så deres definisjon er ikke relatert i tide til tidspunktet for frigjøring av hormoner av svulsten.

Fordelen ved å bestemme metabolitter er også at deres nivå ikke er avhengig av diett (misbruk av sjokolade og kaffe) eller bruk av medisiner (beta-blokkere, adrenerge stimulanter, inkludert sentral virkning, MAO-hemmere, etc.), som kan være årsaken falske resultater.

Dette er den mest pålitelige metoden for diagnostisering av feokromocytom, som dens følsomhet og spesifisitet når 98%.

  1. Funksjonsprøver.

Hvis en studie av nivået av katecholaminer ikke bekreftet diagnosen feokromocytom, anbefales det å gjennomføre funksjonstester.

Det finnes to typer funksjonstester: provoserende og adrenolytisk.

Provokative tester stimulerer frigivelsen av katekolaminer med en tumor med utvikling av en hypertensive krise og en økning i innholdet av katekolaminer i blod og urin. På grunn av den høye risikoen for komplikasjoner, blir disse prøvene sjelden brukt.

Provokative tester:

  • Testen med histamin utføres ved det opprinnelige normale blodtrykket. 0,05 mg histamin administreres intravenøst. Trykket øker ved 60/40 mm Hg. Art. i løpet av de første 4 minuttene etter administrering av histamin indikerer tilstedeværelsen av feokromocytom.
  • Test med tyramin. 1 mg tyramin administreres intravenøst. Økningen i systolisk trykk på 20 mm Hg. Art. og mer i 2 minutter foreslår også tilstedeværelse av feokromocytom.
  • Test med glukagon. 0,5 mg glukagon administreres intravenøst. Prøveresultater evalueres på samme måte som med introduksjonen av histamin og tyramin.

Adrenolytiske tester:

  • Test med klonidin, noe som reduserer nivået av norepinefrin utsatt av nerveender, men påvirker ikke sekretjonen av katekolaminer ved feokromocytom. Før studien, bestem mengden av katecholaminer i blodplasmaet. Deretter er det lov å innta 0,3 mg klonidin og etter 3 timer blir innholdet av de angitte hormonene i blodet bestemt igjen. Hos pasienter med feokromocytom endres innholdet av katecholaminer etter administrering av klonidin ikke signifikant, mens hos pasienter med hypertensjon reduseres nivået av norepinefrin til et normalt nivå og enda lavere.
  • Hvis blodtrykket økes konstant og ikke er lavere enn 160/110 mm Hg. Art. anvendt test med phentolamin. 5 mg phentolamin administreres intravenøst. Nedgang i blodtrykk innen 5 minutter med mer enn 35/25 mm Hg tillater å mistenke tilstedeværelsen av feokromocytom.
  1. Biokjemiske tester.

Bestemmelse av blodsukker, spesielt under et spontant forekomst eller krise.

  1. Instrumentelle forskningsmetoder.

Disse metodene brukes til å bekrefte diagnosen og bestemme plasseringen av svulsten.

  • Ultralyd undersøkelse. Informativ for store tumorstørrelser.
  • Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning kan oppdage en svulst med en diameter på 1 cm hos 80% av pasientene.
  • Scintigrafi er den mest informative og spesifikke diagnostiske metoden for feokromocytom. Etter injeksjon av en spesiell substans metaiodobenzylguanidin, merket med radioaktiv jod I-131, blir binyrene skannet. Radioaktivt jod blir selektivt fanget av kromaffin-celler og lokalisert i svulstområdet, noe som muliggjør visualisering av feokromocytomer. Denne metoden gjør det mulig å oppdage svulster som ikke oppdages av beregnet tomografi, særlig paragangliomer, svulster av ekstra adrenal lokalisering eller metastaser av ondartet feokromocytom.
  • Mye sjeldnere, binær selektiv angiografi brukes til å oppdage binyretumorer, og aortografi brukes til lokalisering uten binyrene. Denne metoden er ikke mye brukt, siden Med innføring av et kontrastmiddel kan det være komplikasjoner.

Genetisk testing.

Hvis pasienten kjenner sin familie historie godt, kan han fortelle legen om andre typer endokrine svulster, inkludert feokromocytom, som finnes hos familiemedlemmer. I dette tilfellet kan legen, som mistenker den naturlige typen av svulsten, gå rett til genetisk testing.

Utilsiktet gjenkjenning av feokromocytom.

En svulst i binyrene kan påvises ved en tilfeldighet med bildebehandlingsstudier gjort av andre grunner.

Prognose for feokromocytom.

Massiv frigivelse av katekolaminer i feokromocytom ved direkte toksiske effekter av hjertet kan forårsake skade på hjerteceller.

Generelt er feokromocytomer godartede, og etter kirurgisk fjerning er prognosen gunstig. Radisk utført kirurgi fører til utvinning av flertallet av pasientene.
I fravær av kirurgisk behandling, med tilbakefall etter fjerning og med ondartede svulster, er prognosen dårlig. Faeokromocytom hos gravide har et ugunstig utfall for mor og foster; dødeligheten er ca 50% for begge.

Både maligne og godartede feochromocytomer kan komme seg etter operasjonen. Gjennomsnittlig gjentakelse er omtrent 10%.

Binyrefeokromocytom: hva det er, symptomer, diagnose, behandling, årsaker, tegn, prognose

Feokromocytom, hva er det?

En feokromocytom er en tumor som kommer fra katecholamin-produserende kromaffinmedulla av binyrene. Svulsten kan oppstå fra kromaffinceller i mediastinum, langs aorta, inkludert Zukkerkandl-organet, i blærevegget, i portene til leveren og nyrene, i dette tilfellet kalles det paraganglioma. Disse definisjonene, som ble vedtatt av WHO i 2004, tjener til å understreke noen viktige trekk ved binyretumorer, som for eksempel den relativt lave frekvensen av malignitet, hyppig tilknytning til andre sykdommer innen arvelige syndromer. For studier av genetiske abnormiteter og i mange kliniske studier betraktes disse sykdommene sammen, idet man tar hensyn til det faktum at de har et felles genetisk grunnlag og lignende funksjonelle funksjoner. I mange kilder, spesielt før 2005, anses formasjonene som tilhører paragangliom-gruppen som feokromocytomer.

Svulsten ble først beskrevet av Frenkel i 1985, som oppdaget den i en 18 år gammel ung kvinne ved en obduksjon. På den ene siden fant patologen en bilateral tumor som ble oppdaget som sarkom, og på den annen side som angiosarcoma. Begrepet "feokromocytom" viste seg først i 1912, da patologen Pick oppdaget en svulers evne til å bli brun, kommer termen fra de greske ordene phaios - "brown, dark", chroma - "color" og cytoma - "tumor".

Epidemiologi av feokromocytom

Forekomsten av feokromocytter er ikke akkurat kjent, forekomsten kan være betydelig høyere hos enkelte populasjoner. Forekomsten er estimert til å være fra 2 til 8 tilfeller per 1.000.000 mennesker per år, omtrent det samme blant menn og kvinner. Det er en økning i prevalensen av feokromocytt med alder, mer enn 50% diagnostiseres ved obduksjon, og når 0,1% hos individer uten intravital diagnose. Ifølge pheochromocytforskningsorganisasjonen, PRESSOR, er den totale forekomsten 10 tilfeller per 1.000.000 mennesker per år. Blant tilfeldig oppdagede binyretumorer er feokromocytomer fra 1,5 til 11%, i gjennomsnitt 5%.

Tallrike litteraturkilder fra de siste årene peker ut på "dusinregelen", som sier at 10% av fasokromocytter har lokalisering utenfor binene (10% av dem er lokalisert utenfor bukhulen), 10% er ondartet, 10% er bilaterale, 10% finnes hos pasienter uten hypertensjon, 10% er funnet hos barn og 10% skyldes arvelige sykdommer. Nylige studier avviser denne regelen. Opptil 98% av svulstene er lokalisert i bukhulen og bekkenet, mindre enn 2% i brystet og ca. 0,2% i nakken, svært sjelden forekommer de i skallen, mellomøret og spermatøren. Andelen maligne former av feokromocytter er 13-26%.

Årsaker til feokromocytom

Etienologi av feokromocytter og paragangliomer er ikke godt forstått. Med tanke på det store bidraget av genetiske mekanismer til etiologi av svulster, er sporadiske og familiære fheokromocytomer tradisjonelt skilt.

I nærvær av mutasjoner som predisponerer for feokromocytom, viser ikke alle pasienter en svulst, dette skyldes den ufullstendige penetrering av gener og det faktum at svulsten kanskje ikke har kliniske manifestasjoner og kun kan oppdages ved obduksjon. Når SDHD-mutasjoner oppdages, utvikler sykdommen bare hos de pasientene som arver mutasjonen fra faren.

For familieformer av feokromocytom er bilateral lesjon karakteristisk (i 70% tilfeller), ofte flere svulster.

Indikasjonene for genetisk undersøkelse av en pasient er multifokal feokromocytom / paragangliom, lokalisering av ikke-binyrene, ung alder, slektshistorie og samtidige svulster i andre organer i pasienten eller hans slektninger.

patogenesen

Flere faktorer spiller en rolle i patogenesen av katekolamin kardiomyopati. På cellulært nivå forårsaker katecholaminer en økning i innholdet i intracellulært kalsium, noe som kan føre til superkontraksjon av sarkomerer, etterfulgt av lys av myofibriller. Frigivelsen av lysosomale proteaser aktiverer lipoperoksidaser, som kan ha en direkte toksisk effekt, eller forårsake skade indirekte gjennom oksygenfrie radikaler; både det og det øker permeabiliteten til sarcolemma.

Iskemi og nekrose av myokardvev kan være assosiert med krampe av arterioler og koronararterier, hypoksi på grunn av adrenerge reseptorer, økt membranpermeabilitet for kalsiumioner og økt etterbelastning.

Hypersekresjon av vasoaktivt tarmpeptid og tilhørende diaré, hypokalemi og achlorhydria i feokromocytom ble beskrevet for første gang av Loehy, Fausa. Dette fenomenet er sjelden observert.

Paragangliomer som kommer fra parasympatiske strukturer, ifølge noen data, produserer i betydelig mindre enn 5% av katecholaminer og forårsaker hypertensjon.

Symptomer og tegn på feokromocytom

I litteraturen er pheochromocytom ofte sammenlignet med en "farmakologisk bombe", som er klar til enhver tid å kaste ut et stort antall katekolaminer, de resulterende kliniske manifestasjonene viser seg å være forskjellige.

Katekolamin krise er en farlig type hypertensive krise, noe som kan føre til alvorlig komplikasjon eller død av pasienten. Økt blodtrykk kombinert med adrenerge symptomer. På høyden av en krise oppstår ofte et bilde av subendokardial iskemi, forskjellige arytmier, og til og med et bilde av transmural myokardinfarkt. Katecholaminkrisen kan noen ganger erstattes av en uordenlig veksling av skarpe blodtrykksøkninger med perioder med alvorlig hypotensjon. Denne tilstanden kalles ukontrollert hemodynamikk, som er en umiddelbar fare for livet. Med en slik langvarig krise fortsetter, til tross for intensiv terapeutisk tiltak, innen 3-4 timer, blir det vanligvis truffet beslutning om å fjerne tumoren raskt, men kirurgi hos pasienter med så alvorlig komplikasjon er en særlig stor risiko.

Mer enn 80 symptomer på feokromocytom er blitt beskrevet, blant annet ledende er arteriell hypertensjon. De viktigste kliniske symptomene er hodepine, hjertebank og svette (vanligvis trunk). Denne "klassiske triaden" hos en pasient med arteriell hypertensjon var svært spesifikk (93,8%) og svært sensitiv (90,9%) i forhold til etablering av diagnosen feokromocytom i en fransk studie.

Forekomst av ulike symptomer hos pasienter med feokromocytom / paragangliom

Overfladiske vener i baksiden av hånden er ikke synlige.

Hyppige abnormiteter på EKG er sinus takykardi, ventrikulære takyarytmier, iskemi.

6 hovedkomplekskomplekser med katecholamin-utskillende adrenalmedulla er beskrevet.

  1. Kardiovaskulært syndrom.
  2. Neuropsykisk - hodepine, svette, tretthet, kraftig reduksjon i minne, muskel tremor. Økt svette er uttalt under et hypertensive anfall, og noen forfattere beskriver det som et isolert symptom (forekomst 37-85%). Muskelskjelv som forekommer, ifølge ulike kilder, i 48-73% av tilfellene, kan manifestere seg som klonisk kramper og tremor i ekstremiteter, samt en følelse av intern tremor.
  3. Brudd på funksjonen i fordøyelseskanalen - oppkast, smerte i epigastrisk region, atonisk forstoppelse, akutte sår. Abdominal smerte, som forekommer hos 10-55% av pasientene, observeres både i bakgrunnen og i interictalperioden.
  4. Endokrine utveksling - vekttap, økt basal metabolisme, karbohydratmetabolisme. Vekttap forekommer hos 9-58% av pasientene med feokromocytom. På grunn av akselerasjon av katabole prosesser, er det mulig å få en subfebril tilstand.
  5. Hematologisk - under en krise, hyperleukocytose, økning i blodsukkernivået med ytterligere normalisering 5 timer etter krisen, en økning i blodpropp, lymfocytter, erytrocytter.
  6. Tumorsyndrom.

Det bør huskes om muligheten for at det ikke eksisterer klinisk manifest, de såkalte "dumme" feokromocytomene. De fleste av dem tilhører det tilfeldige tallet og identifiseres ved hjelp av random ray-undersøkelsesmetoder. Blant tilfeldige feokromocytomer finnes i gjennomsnitt i 5% av tilfellene. Til tross for dette, ifølge MONIKI, i "mute" svulster i binyrene, verifisert etter fjerning som kromaffin, oppdages 39% av tegnene, noe som tillater mistanke om feokromocytom før operasjonen.

Diagnose av feokromocytom

Ved diagnostisering av feokromocytt og paragangliomer er det viktig å ta en historie for å identifisere egenskapene til trykkepisoder eller deres kliniske ekvivalenter, komplikasjoner av feokromocytom og familiens historie av sykdommen. Til tross for sjeldenhet, må legen være oppmerksom på feokromocytom, siden en ubehandlet sykdom kan være dødelig.

På palpasjon av magen er det kun bestemt 10-20% av svulstene. Palpasjon av magen når man søker etter feokromocytom, bør utføres nøye, med tidligere introduksjon av fentolamin intravenøst.

Laboratoriediagnostiske metoder

Banene for katekolaminsyntese i kroppen har vært kjent siden 1939. Evaluering av innholdet av katekolaminer i forskjellige biologiske væsker og vev ble utført ved kolorimetriske metoder og metoder for biologiske prøver. Siden uendret katekolaminer representerer 11 C. Den korte halveringstiden og høye kostnader begrenser bruken av disse stoffene betydelig. Studien av PET ved bruk av 18P-DOPA og 18P-dopamin kan være lovende.

Differensial diagnostikk

Mange forfattere bruker begrepet "pseudophochromocytom" for å referere til en karakteristisk klinisk situasjon, forutsatt at en feokromocytom er utelukket. Pseudokromocytomer er en heterogen gruppe av sykdommer. Primær pseudochromocytomer utgjør alvorlige former for paroksysmal essensiell hypertensjon. Sekundær - er adrenal sykdom, hypertyroidisme, hypoglykemi, slag, migrene, epilepsi, myokardialt infarkt, arytmi, panikklidelse, "ost" syndrom, effektene av forskjellige farmakologiske midler (kokain, LSD, amfetamin, tyroksin, MAO-inhibitorer, trisykliske antidepressiva) og annen grunner. For differensialdiagnose er det svært viktig å samle anamnese og identifisere egenskapene til strømmen av paroksysm, samt å identifisere forholdene under hvilke det forekommer. Det vanskeligste er differensialdiagnosen med paroksysmal essensiell hypertensjon, hvor paroksysmer forekommer spontant, som med feokromocytom.

Behandling av feokromocytom

Metoden for behandling av feokromocytom er kirurgisk reseksjon. Hypotensjon og hypoglykemi utvikles ofte etter kirurgi. Roux utførte den første vellykkede operasjonen i 1926. I utgangspunktet var feokromocytomreseksjon assosiert med høy perioperativ dødelighet (20-45%). I andre halvdel av XX århundre. denne tallet falt betydelig og begynte å være ikke mer enn 2,9%. Denne suksessen ble tilrettelagt ved utvikling av avbildningsundersøkelser som nøyaktig lokaliserer svulsten, utviklingen av nye operasjonsteknikker og anestesi, samt det beste preoperative preparatet.

Hovedoppgavene for preoperativ forberedelse er å sikre kontroll av arteriell hypertensjon, forebygging av hypertensive kriser og hjertearytmier, eliminering av hypovolemi og hjertesvikt. Ifølge Bravo og Gifford er kriteriene for riktig preoperativ forberedelse: et blodtrykk på ikke mer enn 160/90 mm Hg. Art., Ortostatisk hypotensjon ikke mer enn 80/45 mm Hg. Art., Ikke mer enn en ekstrasystole i 5 minutter, mangel på høyde og depresjon av ST-segmentet og negative T-tenner på EKG. For å sikre dette, tilbys noen stoffer: selektive og ikke-selektive blokkere, legemidler som hemmer katecholaminsyntese.

Dessverre er det for tiden ingen store studier som gjør det mulig å sammenligne en eller annen metode for preoperativ forberedelse, med tanke på den lave forekomsten av sykdommen.

De første linjene er adrenoreceptor blokkere. Blant de ikke-selektive a-adrenerge blokkere er fenoksybenzamin det mest brukte stoffet. Virkningsperioden er 12 timer. Ifølge noen data er administrering av legemidlet 4-7 dager før kirurgi tilstrekkelig, og forlengelse av denne perioden er ikke nødvendig. Med tilstrekkelig dosering og varighet av bruk er stoffet analogt med "medisinsk sympathektomi".

Søknad a1-adrenerge blokkere kan ha noen fordeler i forhold til a-adrenerge blokkere: de gir ikke takykardi, og har også en kortere virkningstid, noe som gjør at du raskt kan velge en effektiv dose og redusere risikoen for postoperativ hypotensjon. Representanter for denne klassen av rusmidler er prazosin og doxazosin (Kardura). Virkningsperioden for prazosin er 4-5 timer. Doxazosin er et forlenget stoff, dets halveringstid er 16-30 timer, så den administreres i en dose på 1-16 mg en gang.

P-blokkere brukes primært for korrigering av arytmier, men noen forfattere stiller spørsmål om deres effektivitet. Propranolol, atenolol og metoprolol brukes vanligvis. Bruken av β-blokkere er kontraindisert uten en fullstendig blokkering av a-reseptorer, da dette ofte forårsaker paradoksal hypertensjon hos pasienter med feokromocytom på grunn av perifer vasospasme. De brukes med forsiktighet ved alvorlig hjertesvikt.

Virkningsprinsippet for kalsiumkanalblokkere er assosiert med inhibering av kalsiumtransport i cellen, som stimuleres av adrenalin. Disse stoffene har mild avslapning av perifere kar og koronararterier. Om nødvendig kan disse legemidlene også administreres intravenøst ​​under operasjonen. Fra denne gruppen benyttes nifedipin og nicardipin.

Med ineffektiviteten av adrenerge blokkere er det også mulig å bruke metyrosin (a-metylparathyrosin). Metyrosin er en konkurrerende hemmere av tyrosinhydroksylase, et enzym som omdanner L-tyrosin til L-DOPA. Korrigering av doser utføres på nivået av katecholaminer daglig urin og blodtrykk.

Replenishment av blodvolumet sirkulerer vanligvis ved hjelp av natriumpreparater, de kan administreres intravenøst ​​eller oralt. Replenishment utføres parallelt med antihypertensiv terapi. Dataene om effektiviteten av denne metoden er igjen motstridende.

I fravær av pålitelig litteratur om effektiviteten av en preoperativ forberedelse, må en lege stole på sin egen erfaring og kunnskap om patofysiologien til sykdommen. Du kan snakke om effekten av fenoksybenzamin og doxazosin ved å senke blodtrykket hos pasienter med feokromocytomer. Ved arytmier, inkludert takykardier, bør β-adrenerge blokkere foreskrives.

Den andre fasen av sentrale hemodynamiske forstyrrelser skjer etter fjerning av svulsten. Det er en uoverensstemmelse mellom kapasiteten til vaskulærsengen og volumet av sirkulerende plasma. Til tross for at noen pasienter etter operasjon forblir hypertensive, utvikler mest hypotensjon. Det kan vare opptil en dag eller mer. Metoden for valg for behandling er etterfylling av volumet av sirkulerende plasma. Hvis blodtrykkstabilisering ikke oppstår som svar på infusjonsbehandling, legges vasopressorer til behandling, hvorav narkotika som dopamin og norepinefrin intravenøst ​​mikrojet er vanlig brukt i moderne klinisk praksis. På grunn av uttømming av glykogenreserver før operasjonen, forbundet med et høyt nivå av katecholaminer, utvikler hyperinsulinisme seg ofte etter fjerning av svulsten, det er risiko for hypoglykemi. Dette korrigeres ved å administrere en 5% glukoseoppløsning.

Når en katekolaminkris oppstår, bør behandlingen påbegynnes umiddelbart. Den første linjebehandling for behandling er phentolamin. På grunn av den korte halveringstiden, etter 5 minutter, kan injeksjon gjentas inntil ønsket nivå av blodtrykk er nådd. Fentolamin kan også administreres intravenøst ​​på en løsning av glukose. På samme måte kan et stoff som ligner på fentolamin, natrium nitroprussid, administreres.

For vellykket radikal kirurgi og for å unngå komplikasjoner forbundet med pasientens respons på smerte, er en ganske komplett generell anestesi nødvendig.

Både depolariserende og anti-depolariserende muskelavslappende midler brukes til mer fullstendig muskelavslapping under operasjonen og for å lette kirurgenes oppgave.

Gjennomføringen av den mest milde tilgangen til binyrene er avgjørende for behandling av pasienter med feokromocytom. Endovideo kirurgi har stort potensial og fordeler. Tradisjonelle tilganger blir bare brukt når man mistenker tilstedeværelsen av ondartet vekst og med store størrelser av svulster (mer enn 8-10 cm).

Malignt feokromocytom

Data om forekomsten av ondartede former for feokromocytt (feokromoblast) varierer betydelig innen 13-26%. Ondartede former er mer vanlig blant paragangliomer, spesielt når SDHB-genet er mutert. Noen svulster som er anerkjent som godartet, gir metastaser etter kirurgisk fjerning av svulsten. Dødelighetsgraden i størrelsesorden 50% over en 5-års periode indikerer mangel på kunnskap om terapeutiske metoder. Noen kilder indikerer at forventet levetid avhenger av plasseringen av metastaser: Tilstedeværelsen av metastaser i leveren og lungene er relativt ugunstig og relativt gunstig i beinene.

Det er noen vanskeligheter med å verifisere godartede og ondartede former, selv med histologisk undersøkelse. For sistnevnte ble det utviklet en spesiell PASS-skala, som tar hensyn til de 12 egenskapene som er karakteristiske for ondartet feokromocytom. Det mest pålitelige kriteriet for malignitet er evnen til metastasering. Andre kriterier er tumorens store størrelse, mutasjoner i SDHB-genet, den ekstra adrenale plasseringen av svulsten.

Imaging teknikker som tillater hele kroppen å bli skannet er foretrukket for diagnose. Den beste metoden for kjemoterapi, brukt i forbindelse med kirurgi, er behandling av 131 I med metaiodobenzylguanidin, men denne metoden er sjelden healing.

Feokromocytom: symptomer, diagnose og behandling

En feokromocytom (kromaffinom) er en tumor som dannes under den patologiske veksten av kromaffin-celler og er preget av hormonell aktivitet. Det kommer oftest fra binyrens medulla, og kan enten være godartet eller ondartet.

Feokromocytomer utvikles ofte hos personer av ung og eldre alder (20-40 år), og utbredelsen blant menn og kvinner er omtrent den samme. I barndommen er forekomsten høyere blant gutter. Svulsten produserer en overflødig mengde peptider og biogene aminer (dopamin, epinefrin og norepinefrin), noe som resulterer i katekolamin kriser.

Andelen maligne svulst typer (pheochromoblast) står for mindre enn 10% av det totale antallet diagnostisert av feokromocyt. For slike tumorer er svært karakteristisk plassering utenfor binyrene. Sekundære foki (metastaser) dannes i regionale lymfeknuter, lever, fjerne organer (lunger) og vev (muskel og ben).

etiologi

Som regel er den sanne årsaken til dannelsen av kromaffin uklar.

Hver tiende pasient har en genetisk predisposisjon. Under historien tar det ut til at disse svulstene tidligere ble diagnostisert hos foreldrene sine. Genetikk mener at patologien er arvet på en autosomal dominerende måte.

Ofte er feokromocytom en av manifestasjonene av en arvelig sykdom - syndromet til flere endokrine neoplasier. Det påvirker de andre organene i det endokrine systemet, skjoldbrusk og parathyroidkjertlene.

patogenesen

En feokromocytom kan forekomme ikke bare fra binyrens medulla, men også fra aorta lumbale paraganglia (i slike tilfeller er de referert til som paragangliomer). Nye vekst av denne typen oppdages også i bekkenet, thorax og bukhulen. I sjeldne tilfeller finnes kromaffinom i hodet og nakken. Saker av tumor lokalisering i perikardium og hjerte muskel er beskrevet.

Aktivstoffer som kan syntetiseres av kromaffinom:

  • dopamin;
  • adrenalin;
  • norepinefrin;
  • kalsitonin;
  • somatostatin;
  • adrenokortikotropisk hormon;
  • serotonin;
  • vasoaktivt intestinal polypeptid.

En feokromocytom er i stand til å produsere et neuropeptid Y, som er preget av utprøvde vasokonstriktoregenskaper.

Nivået på hormonell aktivitet er ikke avhengig av størrelsen på svulsten (de er variable, og kan nå 5 cm). Den gjennomsnittlige massen av en feokromocytom er 70 g. Disse innkapslede svulster kjennetegnes av rik vaskulasjon.

Symptomer på feokromocytom i binyrene

Symptomer bestemmes av overskudd av et stoff. Hypersekresjon av katekolaminer ved feokromocytom fører til utvikling av arteriell hypertensjon. Tumorer oppdages hos omtrent hver hundre pasient med konstant forhøyet diastolisk ("lavere") trykk.

Forløpet av hypertensjon kan være stabil eller paroksysmal. Periodiske kriser ledsages av forstyrrelser i hjerte-og nervesystemet, samt forstyrrelser i fordøyelsen og metabolisme.

Under krisen øker blodtrykket kraftig, og i intervaller mellom paroksysmer er det konsekvent høyt eller går tilbake til normale verdier.

Symptomer på krise med feokromocytom:

Under et angrep er et forhøyet nivå av sukker og leukocytose notert i perifert blod.

Varigheten av paroksysm er fra flere minutter til en time eller mer. Deres frekvens varierer fra enkeltangrep i flere måneder til 10-15 per dag. Krisen er preget av en skarp spontan arrestering, som følge av en kraftig nedgang i blodtrykket. Pasienten har stor svette og økt urinstrøm (opptil 5 l) med lav spesifikk tetthet. Han klager over generell svakhet og en følelse av "svakhet" i hele kroppen.

Faktorer som kan provosere en krise:

  • generell overoppheting eller overkjøling av kroppen
  • betydelig fysisk anstrengelse;
  • psyko-emosjonell stress;
  • tar visse farmakologiske midler
  • alkoholbruk;
  • skarpe bevegelser;
  • medisinske manipulasjoner (dyp palpasjon av magen).

Det alvorligste resultatet av et angrep er katecholamin sjokk. Det preges av ukontrollert hemodynamikk - episoder av hypotensjon og hypertensjon alternativt tilfeldig og er ikke egnet til medisinsk korreksjon. I alvorlig hypertensiv krise forårsaket av kromaffinom, er ikke komplikasjoner som lungeødem, hjerneslag, infarkt, dissekering av aortaaneurysm og utvikling av funksjonell nyreinsuffisiens utelukket. Blødninger i retina er ofte notert. Paroksysmer er mest farlige for kvinner under graviditet.

Med en stabil kurs har pasienten et stabilt høyt trykk, mot bakgrunnen av hvilke patologier i hjertemuskulaturen og nyrene, samt endringer i øyets fundus, utvikles over tid. Pasienter med feokromocytom er preget av mental labilitet (humørsvingninger og høy psyko-emosjonell spenning), periodisk cephalalgi, og økt fysisk og mental tretthet.

Blant de metabolske forstyrrelsene er spesielt en økning i blodglukose (hyperglykemi), som ofte blir årsaken til diabetes.

Viktig: i pasokromoblastomer (ondartede kromaffinomer) har pasienten cachexia (en kraftig nedgang i kroppsvekt) og magesmerter.

Diagnose av feokromocytom

Under en generell undersøkelse av pasienter oppdaget rask hjerterytme, blep av ansikt, nakke og bryst, økt blodtrykk. Ortostatisk hypotensjon er også karakteristisk (når en person står opp, senkes trykket kraftig).

Viktig: Palpatorial undersøkelse (probing) av neoplasma kan provosere katecholamin paroxysm.

Et av de viktige diagnostiske kriteriene er en økning i innholdet av katecholaminer i urinen og blodet i subjektet. I serumet bestemmer også nivået av kromogranin-A (universal transportprotein), adrenokortikotropisk hormon, kalsitonin og sporstoffer - kalsium og fosfor.

Ikke-spesifikke endringer på elektrokardiogrammet er som regel kun bestemt under krisen.

Feokromocytomer har ofte comorbiditeter som kolelithiasis, nevrofibromatose, forstyrrelser i arteriell sirkulasjon i lemmer (Raynauds syndrom) og hyperkortikisme med utvikling av Itsenko-Cushing-syndromet.

En signifikant del av fagene viste en retinal vaskulær lesjon forårsaket av hypertensjon (retinopati). Alle pasienter med mistanke om feokromocytom bør undersøkes ytterligere av en øyelege.

I løpet av differensialdiagnosen av kromaffin brukes provokerende (stimulerende) og undertrykkende tester med histamin og tropafen, men det er mulighet for å oppnå falsk positive og falsk-negative testresultater.

Fra maskinvarediagnostiske metoder er det mest informative ultralydsskanning og tomografisk undersøkelse (CT og MR) av binyrene. De lar deg spesifisere størrelsen og plasseringen av svulsten. I tillegg tar de seg til selektiv arteriografi og binyrescintigrafi, så vel som røntgenundersøkelse av brystorganene (for å bekrefte eller utelukke intratorak lokalisering av kromaffinom).

Patologi med hvilken differensialdiagnose utføres:

Vennligst merk: hos gravide, maskeres symptomene på feokromocytom som sent toksisose (gestose) og de alvorligste formene av deres kurs er eclampsia og preeklampsi.

Det er ikke alltid mulig å fastslå maligniteten til en svulst på preoperativt stadium. Det er trygt å snakke om feokromoblastom, hvis det er så åpenbare tegn som invasjon (spiring) i nærliggende strukturer eller fjerne sekundære foci.

Behandling og prognose

Når en feokromocyt oppdages, utføres medikamentbehandling, som har til formål å redusere alvorlighetsgraden av kliniske symptomer og arrestere paroksysmale angrep. Konservative tiltak foreslår utnevnelse av legemidler fra gruppen a-blokkere (Fentolamin, fenoksybenzamin, tropafen og i preoperativ perioden - doxazosin) og p-blokkere (Metoprolol, propranolol). Når kriser i tillegg introduserte Natrium nitroprussid. Et svært effektivt middel for å senke katecholamin nivåer er A-metyl-tyrosin, men hans vanlige bruk kan utløse psykiske lidelser og forstyrrelser i fordøyelsessystemet.

Deretter utføres kirurgi - total adrenalektomi. Under operasjonen blir den berørte binyren fjernet sammen med svulsten. Siden sannsynligheten for en feokromocytomposisjonering utenfor binyrene og tilstedeværelsen av flere neoplasmer er høy, er det foretrukket den "klassiske" laparotomiske tilnærmingen, men mindre traumatisk laparoskopisk inngrep er også mulig.

Flere endokrine neoplasier er en indikasjon på reseksjon av begge binyrene.

Når en feokromocytom er diagnostisert hos en gravid pasient, utføres en kunstig avbrudd eller keisersnitt avhengig av perioden, og deretter fjernes svulsten.

Ved etablering av malign malignitet av svulsten og påvisning av fjern sekundær foki, er kjemoterapi indikert. Slike pasienter trenger behandling med cytostatika - Dacarbazin, Vincristin eller Cyclofosfamid.

I de fleste tilfeller normaliseres blodtrykksindikatorer etter reseksjon av en godartet neoplas, og andre kliniske tegn regres. Hvis hypertensjon vedvarer, er det grunn til å anta tilstedeværelse av ektopisk tumorvev, ufullstendig fjerning eller utilsiktet skade på nyrearterien.

En enkelt standard for kirurgiske inngrep for flere svulster er ikke utviklet. Noen ganger anses det som hensiktsmessig å ha reseksjon i flere stadier.

Indikatorer for 5-års overlevelse etter operasjon for godartet kromaffinom - 95%. Etter reseksjon av feokromoblastom er prognosen mindre gunstig.

Disse hormonelt aktive svulstene har en tendens til å komme seg tilbake i ca 12% av tilfellene. Alle pasienter som gjennomgikk kirurgi, anbefales sterkt å bli undersøkt årlig av en endokrinolog.

Vladimir Plisov, medisinsk anmelder

5 743 totalt antall visninger, 6 visninger i dag

Andre Artikler Om Skjoldbruskkjertelen

I tillegg til metformin finnes det andre aktive stoffer som hjelper med å holde sukker hos diabetikere normalt. For eksempel gliclazid. Basert på det er mange forskjellige orale løsninger tilgjengelig, inkludert Diabefarm.

Skjoldbruskkjertelen er det viktigste organet i det humane endokrine systemet. Det regulerer alle prosesser som skjer i kroppen. Enhver sykdom i denne kroppen kan føre til brudd på mange av de viktigste funksjonene til en person.

De viktigste symptomene på skjoldbrusk sykdomFor behandling av skjoldbrusk, bruker leserne våre klokt te. Å se populariteten til dette verktøyet, bestemte vi oss for å tilby det til din oppmerksomhet.